[临床医学]肾病综合征.ppt

肾病综合征(Nephrotic Syndrome) 儿科教研室 卢宏柱 [目的要求] 了解肾病综合征的病理类型 熟悉肾病综合征的发病机理 掌握肾病综合征的诊断标准 掌握肾病综合征的治疗原则 [概述] 　肾病综合症（nephrotic syndrome,NS）是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高胆固醇血症。 [病因] 病因不明。与以下因素有关： 1.患儿起病前常有呼吸道感染史，有较高的变态反应伴发率，血清IgE升高。 2.与HLA相关，HLA-DR7抗原频率为高（38%）。复发者与HLA-DR9相关。 3.与T细胞免疫功能紊乱有关，如IL-2，6，8和血管通透因子等有关。其中IL-8已经过动物实验证实有致蛋白尿作用。 [病理生理] 低蛋白血症：血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症的主要原因。蛋白丢失超过肝脏合成的速度也致使血浆蛋白降低。胃肠道也可丢失少量蛋白。 [病理生理] 水肿：与以下因素有关： ①低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低； ②血浆胶体渗透压降低使血容量减少，刺激渗透压和容量感受器，使ADH和肾素-血管紧张素-醛固酮分泌、心钠素减少，最终使远端肾小管钠水吸收增加，导致钠、水潴留； [病理生理] ③血浆胶体渗透压降低使交感神经兴奋性增高，近端肾小管Na吸收增加； ④某些肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，使近曲小管Na吸收增加。 [病理生理] 高脂血症：低蛋白血症促使肝脏合成蛋白增加，其中的大分子脂蛋白难以从肾排除而蓄积于体内，导致了血脂增高。 其它：体液免疫功能降低；高凝状态；钙磷代谢紊乱；微量元素降低等。 【临床表现】 水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现。始自眼睑、颜面，渐及四肢全身。水肿为可凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。体重可增30%～50%。水肿的同时常有尿量减少。 水肿 [临床表现] 因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白、皮肤干燥、毛发干枯萎黄、指趾甲出现白色横纹、耳壳及鼻软骨薄弱。患儿精神萎靡、倦怠无力、食欲减退，有时腹泻，可能与肠粘膜水肿和或伴感染有关。肾炎性患儿可有血压增高和血尿。 [临床分类] 根据病因分为原发性、继发性、先天性三种。 根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病二种类型。90%以上患儿为原发性。继发性者多为过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和乙型肝炎病毒相关肾炎。 [病理] 微小病变， 局灶性节段性肾小球硬化， 系膜增生性肾炎， 膜性肾病， 膜增生性肾炎。 [并发症] 1.感染? 是最常见的并发症及引起死亡的主要原因；据1984年国际小儿肾脏病研究组织（ISKDC）统计，直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70%。感染也常是病情反复和/或加重的诱因和先导，并可影响激素的疗效。 [并发症] 2.高凝状态及血栓栓塞合并症? 肾病时体内凝血和纤溶系统可有如下变化：①纤维蛋白原增高；②血浆中第Ⅴ、Ⅷ凝血因子增加；③抗凝血酶Ⅲ下降；④血浆纤溶酶原的活性下降；⑤血小板数量可增加，其粘附性和聚集力增高。 [并发症] 3.钙及维生素D代谢紊乱? 肾病时血中维生素D结合蛋白（VDBP，分子量59000）由尿中丢失，体内维生素D不足，影响肠钙吸收，并反馈导致甲状旁腺功能亢进。临床表现为低钙血症、循环中维生素D不足、骨钙化不良。 [并发症] 4.低血容量? 因血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透压降低，本征常有血容量不足，加以部分患儿长期不恰当忌盐，当有较急剧的体液丢失时即可出现程度不等的血容量不足的症状，如体位性低血症、肾前性氮质血症、甚至出现休克。 [并发症] 5.急性肾功能减退? 本征急起时暂时性轻度氮质血症并不少见。病程中偶可发生急性肾功能减退。其原因为：①低血容量②严重的肾间质水肿，肾小管为蛋白管型堵塞以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高而肾小球滤过减少。③药物引起的肾小管间质病变。④并发双侧肾静血栓形成。 [并发症] 6.电解质紊乱：因长期戒盐、利尿剂的使用、呕吐和腹泻导致低钠、低钾。还可导致低钙。 7.肾小管功能障碍? 可表现为糖尿、氨基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩功能不足等。 [并发症] 8.动脉粥样硬化? 持续高血脂患儿偶可发生。累及冠状动脉时可有胸闷、心绞痛、心电图改变，甚至猝死。 9.神经系统症状 患儿偶可发生头痛、抽搐、视力障碍等，可能系由高血压脑病、脑水肿、稀释性低钠血症、低钙血症、低镁血症等多种原因引起。 [实验室检查] 1.尿常规? 尿蛋白明显增多，定性≥(+++), 24小时尿蛋白定量≥0.05g/kg。尿沉渣镜检可见透明管型及少数颗粒管型。肾炎性患儿还可见红细胞，且易