[临床医学]川崎病.pptVIP

张炜 主任中医师、教授、硕导 南阳市中医院、南阳市中西医结合儿童医院 南阳理工学院 一、病名释义 皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous lymphnode syndrome, MCLS），1967年日·川崎富作首先报导，故名为川崎病（Kawasaki Disease，KD）。 1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎。 1976年我国首次报导，发病率逐年增多，呈散发或小流行。 是一种全身性中、小动脉炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病。 以持续发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌、颈淋巴结肿大、手足硬肿为临床特征。 好发于婴幼儿，5岁以下80%，男：女=（1.3～1.5) : 1。病程多为6～8周，绝大多数患儿经积极治疗可以康复，1%～2%的死亡。 死因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗死，有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。 本病的病因尚未明了，现在多认为是易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。 根据其起病急骤、发热及其他临床表现，可将其归属于中医学温病范畴，运用卫气营血辨证施治已取得较好疗效。 二、病因病机 本病为积热内蕴、温热邪毒-------肺卫，蕴于肌腠，------内侵气、扰营血而传变，尤以侵犯营血为甚 病变脏腑：肺胃为主，累及心、肝、肾诸脏。 川崎病病因病机示意图 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤 病因和发病机制 发 病 机 制 血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 期 别 时 间 病 理 表 现 I期 1～2周 大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主 Ⅱ期 2 ～ 4周 主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤 Ⅲ期 4 ～ 7周 中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞 Ⅳ期 7周～数年 血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通 病理学改变 三、诊断要点 (1)发热：最早出现的症状，持续5~11天/2周~l个月，热峰可达39℃以上，抗生素无效、糖皮质激素无效。 (2)皮肤：发热1~4天后躯干部出现多形性皮疹（斑丘疹、多形性红斑、荨麻疹、猩红热样皮疹）。外阴、肛周潮红（但不肿）、脱皮。 (3)黏膜：双侧球结膜充血（但无分泌物），口唇潮红，草莓舌。手足呈硬性水肿，手掌和足底中期出现潮红， 10天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端片状脱皮。 (4)淋巴结：一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。 (5)重症患儿可合并冠状动脉病变、胆囊积液、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎、面神经瘫痪、听力丧失及高热惊厥等并发症，偶见肺梗塞、虹膜睫状体炎等。 皮肤损害—多型红斑 疫苗接种处皮疹加重 肢端甲下膜状脱屑 唇皲裂 颈淋巴结重大 (6)实验室检查----无特异性项目 周围血象---WBC及中性粒细胞百分数增高，或有轻度贫血，血小板在第2周开始增多，血液呈高凝状态。 血沉---明显增快; 血清蛋白电泳---显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白显著; C反应蛋白---增高。 心电图---多种改变，如ST段、T波异常及心律紊乱等; 超声心动图---半数病人中可发现各种心血管病变，如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张等。 冠状动脉瘤 冠状动脉瘤 动态超声图 诊断标准 发热 5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊：  （1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮。 （2）多形性皮疹。 （3）眼结膜充血。 （4）唇及口腔粘膜充血，唇皲裂和杨梅舌。 （5）颈淋巴结肿大  不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊 不完全川崎病 发生率在10%-36% 发热≥ 5d，但5项临床特征中仅有2~3项，且除外其他发热性疾病。 发热/皮疹最常见(占82%)，杨梅舌和手足硬肿发生率最少见。颈部淋巴结肿大发生率65%左右。冠状动脉病变为20%（典型川崎7%），常见肛周、阴囊充血、脱皮。 实验室诊断指标：与典型川崎病一致（特别是ESR/CRP）。 超声心动图:冠状动脉如果存在扩张、管壁回声增强、管腔不规则/左心室收缩功能降低、二尖瓣返流及心包积液等均有助于不完全川崎病的诊断。 卡介苗接种处再现红斑，疾病急性期存在低蛋白血症、低钠血症等也非常有助于诊断。 肛周、会阴潮红蜕皮 四、鉴别诊断 细菌感染---猩红热、中毒性休克综合征、败血症、化脓性淋巴结炎 病毒感染---腺病毒感染、传单 、麻疹等 风湿免疫---幼年型类风湿性全身型（ Still病）、系统性红斑狼疮 药物过敏---渗出性多形性红斑、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征 传染性单核细胞增多症 * 单核细胞≥5% 五、辨证要