[临床医学]实验诊断学.pptVIP

* 血液通过循环系统与全身各个组织器官密切联系 ，参与机体各项生理功能活动，维持机体正常新陈代谢和内外环境平衡。 血液是由血细胞和血浆组成的红色粘稠悬液，约占体重的7～9％。 血细胞包括红细胞、白细胞和血小板。 血浆是复杂的胶体溶液，组份非常恒定。 固体成份占8～9％，包括各种血浆蛋白、营养成分、无机盐、激素、维生素和代谢终产物。 水份 占91～92％。 除了运载氧，血红蛋白还可以与二氧化碳、一氧化碳、氰离子结合，结合的方式也与氧完全一样，所不同的只是结合的牢固程度，一氧化碳、氰离子一旦和血红蛋白结合就很难离开，这就是煤气中毒和氰化物中毒的原理，遇到这种情况可以使用其他与这些物质结合能力更强的物质来解毒，比如一氧化碳中毒可以用静脉注射亚甲基蓝的方法来救治。人和许多动物血红蛋白α链（含141个氨基酸残基）和β链（含146个氨基酸残基）的氨基酸序列已确定，也已用X射线衍射结构分析测定其四级结构。血红蛋白基因的点突变导致异常血红蛋白的产生。已发现数百种异常血红蛋白，其中只有一小部分引起疾病发生，最常见也最了解的疾病是镰刀形红细胞贫血病。 血红蛋白确是用于评价是否贫血的一个重要和常用指标，但不是唯一指标。医生常说的贫血和不贫血也多以血红蛋白测定值为主要依据。这里需要解释的是，血红蛋白和红细胞计数具有基本相同临床应用价值，血红蛋白与红细胞还有特定的比例关系，如每升血液中有1.00×1012个红细胞，相当于每升血液中血红蛋白浓度为30克（30g／L）。可以通过这个比例关系分析血红蛋白浓度和红细胞数量是否平行。如有较大的差异则说明红细胞的体积大小和形态有所改变，或红细胞内含的血红蛋白的量有所改变，此时应该注意MCV、MCH、MCHC等几个红细胞参数，他们也是分析判断贫血的几个重要指标。 宝宝轻度贫血大多是因为这个时期宝宝发育过快，铁和叶酸及B12补充不足会引起营养性贫血 对性增多：由于某些原因使血浆中水分丢失，血液浓缩，使红细胞和血红蛋白含量相对增多。如连续剧烈呕吐、大面积烧伤、严重腹泻、大量出汗等；另见于慢性肾上腺皮质功能减退、尿崩症、甲状腺功能亢进等。绝对性增多：由各种原因引起血液中红细胞和血红蛋白绝对值增多，多与机体循环及组织缺氧、血中促红细胞生成素水平升高、骨髓加速释放红细胞有关。生理性增多：见于高原居民、胎儿和新生儿、剧烈劳动、恐惧、冷水浴等。　　（2）病理性增多：由于促红细胞生成素代偿性增多所致，见于严重的先天性及后天性心肺疾病和血管畸形，如法洛四联症、紫绀型先天性心脏病、阻塞性肺气肿、肺源性心脏病、肺动-静脉瘘以及携氧能力低的异常血红蛋白病等。真性红细胞增多症 概述：真性红细胞增多症是一种原因不明的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病。 临床特征：皮肤黏膜红紫、脾脏肿大和血管神经症状。 血液学症状：红细胞和全血容量绝对增加、血黏度增高、白细胞和血小板增多。 * 大小、形态较为一致，应染成淡红色略带紫色，中心区淡染。 贫血时，除了数量外，RBC的大小、形态均有变化。 我们可以用于贫血类型的诊断和鉴别诊断。 * 中心淡染区染色过浅的小红细胞 常见于缺铁性贫血或球蛋白代谢异常引起的HB病； 染色深而中心淡染区消失的小红细胞 则见于遗传性球形红细胞增多症。 大小不均： 红细胞之间直径相差一倍以上，见于严重的增生性贫血，尤以巨幼系统贫血特别显著（骨髓粗制滥造） * 正常、大、巨、超巨、 遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis，HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病,其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征现已明确，HS是一种红细胞膜蛋白基因异常引起的遗传性疾病。 遗传性椭圆形红细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症是一种以外周血液中椭圆形细胞增多至25％以上为特点的遗传性疾病。正常人的外周血液中亦可有少数椭圆形红细胞，但至多不超过15％，而遗传性椭圆形细胞增多症患者中这种细胞至少有25％，更多见的是超过75％，甚至多达90％。椭圆形红细胞的横径和纵径的比率不超过0.78。遗传性椭圆形细胞增多症患者不全都有溶血现象，临床上发生溶血性贫血者仅占10%～15％左右。遗传性椭圆形细胞增多症在世界各民族中均有发现。我国亦有少数病例报道。本病为遗传性疾病，由常染色体显性传递。 　口形红细胞增多症(stomatocytosis，ST)是一种形态异常的红细胞增多，在干血片中，红细胞中心苍白区呈狭窄的裂缝，裂缝的中央较两端更为狭窄，缝的边缘清楚，类似微张的鱼口；在湿血片中，红细胞双凹面消失而呈单面凹，