[其它语言学习]脊髓疾病A.ppt

治 疗 主要是手术切除、供血A结扎、人工栓 塞三种方法： 脊髓背侧A-V畸形：以手术切除为主 脊髓腹侧A-V畸形：以栓塞为主，也可结扎 同时累及腹侧、背侧：切除+栓塞 位于髓内或范围广泛者：结扎+栓塞 脊髓空洞症（syringomyelia） 定 义 脊髓空洞症：是一种缓慢进行性的脊髓 变性疾病，由于不同原因导致在脊髓中 央管附近或后角底部形成空洞而出现典 型的临床表现，病变节段分离性感觉障、 肌肉萎缩、营养障碍及长传导束功能障 碍。如病变侵及脑干则称为延髓空洞症。 病因及发病机制 其病因目前尚未明确，关于空洞形成 的原理，有以下几种学说： 先天性发育异常学说 胚胎期神经管闭合不全或脊髓中央管形成障碍； 髓内胚胎细胞残留；髓内先天性神经胶质增生的 中心部发生变性；先天性血管疾患发生局限性血 管闭塞，使脊髓缺血软化而形成空洞和胶质细胞 增生。 支持上述观点的证据是本病常合并其他先天性异常， 如颅脊部畸形（扁平颅底，Arnold-chiari畸形等）， 脑积水、脊柱裂、颈肋等，临床也有家族发病的报 道。 病因及发病机制 机械性CSF循环障碍学说 认为该病完全由于机械因素造成，有两 个致 病因素： Ⅳ脑室出口闭塞，妨碍了CSF进入蛛网膜下腔， 从而进入了脊髓中央管。 脑室内CSF博动性压力不断冲击脊髓中央管管壁， 导致中央管逐渐扩大而形成空洞。支持上述观点 的证据是通过手术解决了颅脊部畸形后，脊髓空 洞症的症状可以得到改善。但是，这种理论却不 能解释空洞和中央管之间并无相互联系的事实。 空洞的形成可能是由于在压力影响下，CSF从蛛网膜下腔沿着血管周围间隙进入脊髓内所造成。 病因及发病机制 继发于其他疾病 髓内肿瘤囊变→空洞形成 外伤→受伤部脊髓中央区坏死、软化→空洞形成 血管畸形→脊髓局部缺血或出血→空洞 脊髓炎→炎症区脱髓鞘、软化、坏死→可能形成空洞 脊髓蛛网膜炎→炎症粘连、局部缺血、CSF循环障碍→ CSF沿血管周围间隙进入脊髓内→空洞 产伤（如用产钳后）也是一个重要因素 病 理 好发部位：最常见于颈段脊髓，可以向下伸展到胸段，也可向上到延髓。 主要病理改变：空洞形成、胶质增生。 脊髓空洞症：受累脊髓外观可以正常，也可梭 形膨大。空洞可以是单一的，也可是多发的 ， 内含无色或黄色透明液体。位于脊髓中央管周 围、 后角的基底部、前连合，可以侵及前角， 压迫白质，甚至只剩下一层薄的脊髓组织围绕 在空洞周围。空洞大多是脊髓中央管扩大而形 成，少数空洞 和中央管并无连通。 病 理 空洞壁由胶质细胞及胶质纤维组成，周围的神 经组织水肿，神经细胞与传导束可有继发变性。 （后角、前角、脊髓丘脑束交叉处、脊髓丘脑束、锥体束、后索）。 延髓空洞症：空洞常呈裂隙状，主要位于： ①在中线切断内侧丘系交叉纤维，②在锥体及下橄榄核之间累及舌下N，③位于下橄榄核及三叉N脊髓束之间侵犯迷走N。此外还常累及到网状结构、脊髓丘脑束、锥体束等，常为单侧延髓受累。 空洞可向上伸入桥脑，多位于背盖部，累及第Ⅵ、Ⅶ对脑N。累及中脑者罕见。 临床表现 发病年龄20-30岁，（3-60岁），男性与女性的比例为3：1，进展起病隐袭，缓慢，常因部分痛觉消失，在无痛性烫伤（或割伤）时才被发现，症状取决于空洞所在的部位及其范围的大小。 临床表现 脊髓空洞症 早期症状常呈节段性分布，首先影响上肢，当空洞逐渐扩大时，由于压力或胶质增生的作用，脊髓白质的长传导束也被累及，而出现空洞水平以下的传导束功能障碍，两个阶段之间可间隔数年。 临床表现 脊髓空洞症 感觉症状 早期：以分离性感觉障碍为特征，即相应支配区 内的痛、温觉丧失，而触觉及深感觉相对保留。 其结果：病人常在手部发生灼伤、烫伤、刺伤、割 伤而不自觉，才发现痛、温觉缺失。 分为：①节段性后角型分离性感觉障碍：为一侧颈 膨大后角基底受累——同侧上肢分离性感觉障碍。 ②节段性前联合型分离性感觉障碍：空洞波及前联 合，损害了在此交叉的痛温觉纤维——双侧上肢、 部分胸部分离性感觉障碍（马褂样）。 临床表现 脊髓空洞症 感觉症状 后期，病变累及脊髓丘脑束、后索，而造成病变水平以下不同程度的传导束型感觉障碍（同侧深感觉，对侧浅感觉） 临床表现