[临床医学]贫血-2.pptVIP

临床表现 一、急性溶血（多为血管内溶血） 起病急骤，短期大量溶血，可有寒战、高热、腰背 及四肢酸痛、头痛、呕吐、苍白、黄疸、血红蛋 白尿 严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭 主要见于血型不合输血引起的急性溶血反应 临床表现 二、慢性溶血（多为血管外溶血） 起病缓慢，症状轻微，有 贫血、黄疸、脾大三大特征 高胆红素血症，胆石症和 肝功能损害 主要见于遗传性球形细胞 增多症和温抗体型自身免 疫性溶血性贫血 溶血性贫血 实验室检查 1.是否贫血 2.有无溶血 3.血管内或血管外 4.病因 ▲提示骨髓红系统代偿性增生的检查 ▲确定有无溶血的检查 ▲确定溶血病因的检查 一、确定是否贫血 根据病史、体格检查和血常规检查，红细胞、血红蛋白和血细胞比容降低，血涂片可见各种异形红细胞，符合贫血的诊断标准，确定贫血不难 实验室检查 二、确定有无溶血 （一）红细胞破坏过多的检查 1.血红蛋白血症 游离血红蛋白↑ 2.高胆红素血症 游离胆红素↑ 3.血清结合珠蛋白↓ 4.血红蛋白尿 尿酱油色，镜检无红细胞，隐血试验阳性 实验室检查 二、确定有无溶血 （一）红细胞破坏过多的检查 5.含铁血黄素尿 尿Rous试验阳性 6.尿液中尿胆原↑，尿胆红素阴性 7.粪便中粪胆原↑ 8.红细胞寿命缩短 ＜14天，正常红细胞T1/2（51Cr）为25～30天 实验室检查 （二）骨髓红系统代偿性增生的检查 1.网织红细胞↑ 一般可达5%～20% 2.外周血出现幼红细胞 约占1%左右，主要是晚幼红 细胞 3.骨髓幼红细胞增生 以中、晚幼红细胞增生居多， 形态正常 实验室检查 三、确定溶血病因 （一）红细胞膜缺陷的检查 1.红细胞渗透脆性试验 （1）脆性增高：见于遗传性球形细胞增多症或椭圆形细 胞增多症 （2）脆性降低：见于靶形或镰形细胞贫血、地中海贫血 2.自身溶血试验及其纠正试验 3.红细胞形态改变 实验室检查 三、确定溶血病因 （二）红细胞酶缺陷的检查 1.高铁血红蛋白还原试验 2.变性珠蛋白小体（Heinz小体） 是红细胞内变性血红蛋白的 沉淀物 3.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验 实验室检查 三、确定溶血病因 （三）珠蛋白合成异常的检查 1.血红蛋白电泳 2.抗碱血红蛋白（碱变性试验） 实验室检查 三、确定溶血病因 （四）免疫性溶血性贫血的检查 1.抗人球蛋白试验（Coombs试验） 直接试验阳性提示红 细胞膜结合了自身抗体，是诊断自身免疫性溶血性贫血 的重要指标 2.冷凝集素试验 实验室检查 三、确定溶血病因 （五）其他检查 1.酸溶血试验（Ham试验） 是诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿 的最基本试验，特异性高 2.蔗糖溶血试验 筛选试验，特异性较差 3.热溶血试验 筛选试验，特异性不强 4.蛇毒溶血因子试验 特异性强，阳性率与酸溶血试验结果近 似，敏感性优于酸溶血试验 实验室检查 病史 临床表现 辅助检查 溶血分类 溶血原因 诊断和鉴别诊断 诊断和鉴别诊断 二、鉴别诊断 1.与其他贫血性疾病的鉴别 如失血性贫血、缺铁性 贫血和营养性巨幼细胞贫血等 2.与其他黄疸性疾病鉴别 如病毒性肝炎、胆管梗阻 和家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）等 治 疗 1.去除病因 控制感染，治疗原发病 2.肾上腺糖皮质激素 3.免疫抑制剂 4.大剂量免疫球蛋白 5.输血 最好输注洗涤红细胞 6.脾切除 遗传性球形细胞增多症 二、发病机制 （一）造血干（祖）细胞缺陷 CD34+细胞明显↓或缺失 造血干细胞自我更新能力缺陷，对凋亡诱导的敏感性↑， 细胞凋亡↑ 集落形成能力显著↓ 病因和发病机制 二、发病机制 （二）造血微环境障碍 骨髓基质萎缩、脂肪化 成纤维集落形成单位↓、集落刺激因子活性↓ （三）免疫机制异常 CD4+细胞↓， CD8+细胞↑ 造血负调控因子TNF-α、IFN-γ↑ 病因和发病机制 临床表现 贫 血 感 染 出 血 临床表现 一、重型再障（SAA）急、重、快 贫血：进行性加重 感染：口腔、呼吸系、泌尿系和肛门以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌感染多见 出血：广泛且严重，皮肤、黏膜、内脏、颅内出血 再障患者的严重口腔念珠菌感染 临床表现 二、非重型再障（NSAA） 慢、轻、长 贫血为首发表现，出血和感染均较轻 出血：以皮肤、黏膜出血为主，内脏出血少见 感染：上呼吸道感染常见，以革兰阴性杆菌和各类 球菌常见 一、血象 全血细胞减少 WBC＜2×109/L 中性粒细胞↓