[临床医学]贫血-14.pptVIP

贫血的程度 Hb ＜30g/L 极重度 Hb 30～60g/L 重 度 Hb 60～90g/L 中 度 Hb ＞90g/L 轻 度 巨幼红细胞贫血 治疗前 治疗后 红细胞生成取决于： 造血细胞：多能造血干细胞、髓系干祖细胞 及各期红系细胞 造血调节：细胞调节、因子调节 造血原料：指造血细胞增殖、分化、代谢以 及细胞构件必需的物质 贫血的病因及发病机制分类 病因及发病机制 贫 血 性 质 3、造血原料不足或利用障碍 叶酸和B12缺乏 巨幼贫 缺铁和铁利用障碍 缺铁性贫血、慢性疾病贫 血、铁粒幼贫、珠蛋白合 成障碍贫血  （Aplastic anemia, AA） 邵阳市中心医院内六科 主任医师: 张辉 二、病因和发病机制 （一）病因 1、原发性：确切病因不明 2、继发性：a．化学因素：药物（氯霉素、抗 肿瘤药等）工业用化学物品：苯 b．物理因素：X线、放射性核素 c．生物因素：病毒性肝炎 （二）发 病 机 制 尚无较全面的阐明，可能的机制形象地归纳为种子（造血干细胞）、土壤（造血微环境）和虫子（免疫异常）三者的相互影响。 ? 药 物 毒 物 病 毒 电 离 干细胞损伤或功能缺陷 自体免疫异常 T淋巴细胞 细胞因子 免疫抗体 或免疫复 合物 造 血 衰 竭 造血微环境炎性浸润 微环境缺陷 增殖分 化抑制 T细胞 三、临床表现及分型： 贫血、 出血、 感染 根据临床表现的严重程度和发病缓急、再障分为急性型和慢性型。 （一）急性再障（重症I型）： 起病急、发展迅速、严重出血与感染，进行性贫血。 （二）慢性再障： 起病缓慢，发展慢，多数以贫血就诊，以皮肤出血点多见，部分病例病程中可转化为重型，称重症再障II型，表现同急性再障。 四、实 验 室 检 查 1、血象：多呈全血细胞减少， 正细胞、正色素性贫血。 急 性 再 障： （1）Hb常进行性下降，在30g/L以下，网 织红细胞1％， 绝对值＜15×109／L （2）中性粒细胞＜0.5×109／L （3）血小板＜20×109／L 2、骨髓涂片 骨髓增生减低，有核细胞减少，非造血细胞（淋巴、单核、浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞分类值增高、BPC少见、NAP积分增加。) 慢 性 再 障： （1）Hb常维持在40～60g/L，Ret％＞1％，但绝对值低于正常值。 （2）中性粒细胞＞0.5×109／，白细胞分类值中以淋巴细胞相对值增高。 （3）BPC＞20×109／L 急性型:骨髓穿刺稀薄，油滴增多，无巨核细胞。 慢性型：如穿刺在造血灶，有核细胞增生较好，可见多分叶核粒细胞，但巨核细胞减少或缺乏。 3、骨 髓 活 检 观察骨髓组织象优于涂片法，主要病变红髓 脂肪变,造血细胞少于正常半数，脂肪组织比例 增多,巨核细胞不见。 急性再障：几乎全成脂肪髓，造血面积＜2.4％ （正常造血组织50.3％）慢性再障多＜25％。 4、全身骨髓核素扫描： 可估计残余造血活性，有 助于了解造血组织减少的 程度 5、造血细胞培养：有助于再障的诊断 ? 表1．急 慢 性 再 障 的 鉴 别 (一) 急性再障 慢性再障 起病 急 缓 出血 严重：常发生在内脏 轻：皮肤、粘膜多见 感染 严重：败血症 轻：以上呼吸道为主 血象 （×109/L）中性粒细胞＜0.5 ＞0.5 BPC计数＜20 ＞20 网织红细胞绝对值＜15 ＞15 骨髓象 多部位增生减低 增生减低或活跃， 常有灶性增生 预后不良 多于6-12月内死亡