[临床医学]贫血_1.pptVIP

1.全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高 2、一般无肝脾肿大 3、骨髓多部位增生减低，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚 4、除外引起全血细胞减少的其他疾病 5、一般抗贫血治疗无效 重型再障的诊断标准：发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和（或）出血。 血象具备下述3项中两项：①网织红细胞绝对值15×10^9/L；②中性粒细胞0.5×10^9/L；③血小板20×10^9/L。骨髓增生广泛重度减低。 非重型再障的诊断标准：达不到上述标准的再障 1、阵发性睡眠性血红蛋白尿：典型者有血红蛋白尿发作，不典型者随访检查可见酸溶血试验（HAM试验）、蛇毒因子溶血试验或微量补体敏感试验阳性。 2、骨髓增生异常综合征：病态造血现象、早期髓系细胞相关抗原等有助于鉴别。 3、自身抗体介导的全血细胞减少 通过抗体检测鉴别 4、急性造血功能停滞 溶血性贫血或感染发热的患者常有发生，骨髓涂片可见巨大原始红细胞，疾病呈自限性。 5、急性白血病 骨髓象可发现原始粒、单或原始淋巴细胞明显增多 6、间变性大细胞淋巴瘤和恶性组织细胞病 高热非感染性，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸、出血较重，多部位骨髓检查可找到异常淋巴细胞或组织细胞 定义 溶血是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血。 常见疾病 1、遗传性球形细胞增多症 2、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 3、血红蛋白病①珠蛋白肽链分子结构异常②珠蛋白肽链合成数量异常（地中海贫血） 4、自身免疫学溶血性贫血 5、阵发性睡眠性血红蛋白尿 急性：起病急骤，严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后面色苍白、高热和血红蛋白尿、黄疸。严重者有周围循环衰竭及急性肾衰竭。 慢性：贫血、黄疸、脾大。 1、确定是否存在溶血：有无急性或慢性HA的临床表现，实验室检查提示红细胞破坏增多，骨髓中幼红细胞代偿性增生及红细胞寿命缩短。 2、初步判定溶血性贫血的类型：区分血管内溶血及血管外溶血。 3、确定溶血性贫血的病因：抗人球蛋白试验 （Coombs试验）阳性者考虑温抗体型自身免疫学HA，阴性者考虑① Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫学HA；②非自身免疫性的其他溶血性贫血。 血管内溶血 血管外溶血 病因 红细胞在血液循环中遭到破坏，释放游离的血红蛋白引起症状 单核-吞噬系统吞噬裂解红细胞后，释放的血红蛋白可分解成珠蛋白和血红素 血红蛋白尿 有 无 血红蛋白血症 有 无 含铁血黄素尿 有 无 游离胆红素 不高 增高 黄疸 轻 重，明显 常见原因 血型不合的输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿 遗传性球形细胞增多症、温抗体型自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血 起病 急 缓慢 病程 多发生急性溶血 多发生慢性溶血 临床症状 剧烈腰痛、四肢酸痛、头痛、呕吐等急性溶血表现 贫血、黄疸、肝脾肿大，对贫血代偿长期可引起高胆红素血症，致胆石症、肝功能减退 1.Ham试验（酸溶血试验）阳性----阵发性睡眠性血红蛋白尿。 2.Coombs试验（抗人球蛋白试验）阳性----温抗体型自身免疫性溶血性贫血。 3.高铁血红蛋白还原试验阳性----G6PD缺乏症（筛查试验，有假阳性的可能） 4、红细胞渗透脆性试验----遗传性球形细胞增多症（增高）；海洋性贫血、缺铁性贫血（减低） 5、血红蛋白电泳（HbA2）----增高是真的β-轻型地中海贫血的重要依据 考虑赠送话费影响，适于实体渠道营销 语音收入＋增值损益 正常体内约3?5g 65% Hb铁 30% 铁蛋白+含铁血黄素(肝脾、BM) 5% 组织铁(肌红蛋白、含铁酶) 0?12% 血清铁 贫血 诊断与鉴别诊断 概念： 人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见临床症状。由于红细胞容量测定复杂，临床上常以血红蛋白浓度来代替。 正常低值：Hb（海平面地区）：男： 120g/L 女： 110g/L 孕妇：100g/L 一、按贫血进展速度分： 急性与慢性 二、按红细胞形态分： 贫血的细胞形态学分类 类 型 MCV(fl) （平均红细胞容积） MCHC(%) (平均红细胞血红蛋白浓度) 常见疾病 大细胞性贫血 100 32~35 巨幼贫，伴RC大量增多溶贫，MDS等 正细胞性贫血 80~100 32~35 AA、PRCA、骨髓病