[临床医学]溶血性贫血.pptVIP

溶 血 性 贫 血hemolytic anemia  概 念 溶血：指RBC非自然衰老而提前遭受破 坏的过程。 溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代 偿，不出现贫血。 溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿 能力，出现贫血。 溶血性黄疸：溶血伴黄疸。 溶血性贫血不一定出现黄疸 红细胞破坏场所 （一）血管内溶血 临床特点：起病急，常有全身症状, 血红蛋白血症、血红蛋白尿。 见于：血型不合输血，输注低渗溶液，PNH。 （二）血管外溶血 临床特点： 起病慢，可有脾肿大，游离胆红 素增高，多无血红蛋白尿。 见于：遗传性球形细胞增多症，温抗体自身 免疫性溶血性贫血等。 （三）原位溶血（无效性红细胞生成） 骨髓内幼红细胞在释入血循环之前在 骨髓内破坏。 实质是血管外溶血。 见于：巨幼细胞贫血 骨髓增生异常综合征 临 床 表 现 急性：起病急骤，腰背及四肢酸痛， 伴头痛 呕吐，寒战，高热，面色苍白， 血红蛋白尿，黄疸，急性肾功衰竭。 慢性：起病缓慢，症状轻； 三大体征：贫血，黄疸，脾肿大。 胆石症；肝功损害。 再生障碍性危象（aplastic crisis): 病毒感染 暂时性红系造血停滞 实 验 室 检 查 目的： （1）肯定溶血证据 （2）确定主要溶血部位 （3）寻找溶血原因 溶血性贫血实验室检查步骤一 溶血性贫血实验室检查步骤(二）红细胞代偿性增生的检查 网织红细胞增多 外周血中出现幼红细胞 骨髓幼红细胞增生 红细胞肌酸升高 溶血性贫血实验室检查步骤三RBC寿命缩短的检查  RBC形态 ：RBC畸形，破碎细胞↑ 单核-巨噬细胞吞噬RBC现象、自身凝集现象 海因小体（Heinz) RBC渗透性脆性↑ RBC寿命缩短 溶 血 的 原 因 （1）化学、物理因素的接触史或明确的感染史； （2）直接抗人球蛋白试验（Coombs test）阳性→ 免疫性溶血性贫血； （3）Coomb test阴性，血片中大量球形细胞， 作红细胞渗透脆性试; （4）周围血片特殊红细胞畸形； （5）无红细胞畸形，Coombs test阴性， 作血红蛋白电泳——血红蛋白病； 高铁血红蛋白还原试验——G6PD缺乏症； （6）有血红蛋白尿，作酸溶血试验(Ham test)阳性→ 阵发性睡眠性血红蛋白尿 PNH。 鉴 别 诊 断 1.贫血伴网织RBC↑： 失血性、缺铁性、巨幼细胞贫血的恢复早期 2.贫血伴非胆红素尿性黄疸： 原位溶血 3.幼粒、幼红细胞性贫血，成熟RBC畸形，轻度网织RBC↑： 骨髓转移瘤 4.有非胆红素尿性黄疸无贫血： 家族性非溶血性黄疸（ Gilbert综合征）， 新生儿高胆红素血症等， 胆红素结合障碍（Crigler-Najjar 综合症）， 药物诱发性高胆红素血症。 治 疗 去除病因：感染、药物等 药物治疗：糖皮质激素，免疫抑制剂 输血：慎重。RBC悬液，洗涤RBC 脾切除术：遗传球、激素治疗无效的自免溶贫 其他：防治肾衰竭，补充造血物质，铁螯合剂等 自身免疫性溶血性贫血 （autoimmune hemolytic anemia AIHA） 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 1、冷凝集素综合征（CAS）： 31 ℃ IgM+抗原 RBC凝集（4℃明显）