溶血性贫姚血教学幻灯片.ppt

溶血性贫血Hemolytic Anemia ;概念 ;临床分类 ;一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血 （一）红细胞膜异常性溶血性贫血 1、异传性红细胞膜缺陷 2、获得性红细胞膜糖化肌醇脂（GPI）锚链蛋白异（PNH） （二）遗传性红细胞内酶缺乏（G6PD） （三）珠蛋白和血红素异常 ;二、红细胞外部因素所致的溶血性贫血 1、免疫性溶血性贫血 2、血管性溶血性贫血 3、生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等 4、理化因素 5、同种免疫性溶血性贫血;发病机制 ;二）、血红蛋白的异常 三）、机械性因素 ; 溶血性黄胆疸发生机制示意图 ;异常红细胞的清除 血红蛋白可被分解为铁、珠蛋白和卟啉粪胆原的肠肝循环 骨髓中红糸造血代偿性增生 ;临床表现 ;实验室检查 ;一、提示红细胞破坏的实验室检查 一）、血管外溶血 高胆红素血症：游离胆红素增高为主 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 尿胆原排出增多;二）、血管内溶血 血红蛋白血症：正常仅约1~10mg/L 血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L 血红蛋白尿：游离血红蛋白1300mg/L时出现 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。 ;三）其他提示RBC破坏增多的检查 1、RBC寿命测定〈15天（正常半衰期 25～32天） 2、血片见RBC碎片 3、血清乳酸脱氢酶升高;二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 1、网织红细胞增多：达0.05~0.2 2、周围血液中出现幼红细胞：约1%，还可见豪-胶（Howell-Jolly)小体 3、骨髓幼红细胞增生;三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查 1、红细胞形态改变：如球形、靶形、镰形、椭圆形、口形等 2、吞噬红细胞现象及自身凝集反应 3、海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光学显微镜下见红细胞内的1~2μm大小颗粒折光小体 4、红细胞渗透性脆性增加 5、红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标; 红细胞内酶缺陷的检验 1、自身溶血试验及纠正试验 原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作为能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导??溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。 ;参考值： 正常人轻微溶血，溶血度3.5%； 加葡萄糖、ATP溶血明显纠正， 溶血度1%。 临床意义： （ 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。 ;珠蛋白合成异常的试验 血红蛋白电泳检测： 醋酸纤维膜电泳法，检查有无 异常血红蛋白区带 诊断海洋性贫血 地中海贫血;; 免疫性溶血的检验 抗人球蛋白试验 ( Coombs) 原理 直接抗人球蛋白试验： 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。——抗人球蛋白直接试验阳性； 间接抗人球蛋白试验 ：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。 ;抗人球蛋白;;;诊断 第一步 确定是否有溶血 第二步 哪一类溶贫 诊断的步骤如下： 1、详细询问病史 2、根据实验室检查确定哪类贫血 ;二、鉴别诊断 有贫血及网织红细胞增多的其他贫血 兼有贫血及非胆红素尿性黄疸者 有非胆红素尿性黄疸而无贫血者 有幼粒-幼红细胞性贫血、成熟红细胞畸形、轻度网织红细胞增多 ;理化因素接触史、感染史;治疗