肉芽肿性多血管炎课件教学幻灯片.ppt

非典型CT表现： 1.肺内孤立性结节； 2.肺内单发肿块； 3.肺内单发空洞； 4.肺内渗出与间质性病变并存。 CT表现 肺内多发结节和肿块是肺Wegener肉芽肿最常见的影像征象，表现为两肺散在分布、多发大小不等类圆形结节或肿块影，以两肺中下野分布多见。部分结节和肿块内可见空洞，洞壁多较厚，内缘光滑或不规则，空洞呈边缘性强化。合并感染时空洞内可形成液-气平面。结节或肿块周围一般都有较短毛刺，部分病灶有长毛刺与邻近的胸膜相连，表现为胸膜凹陷征。这与病理上结节周围存在大量成纤维细胞以及以纤维化形式愈合有关。 CT表现 肺实变多由于肺泡出血所致，毛玻璃样密度影代表肺实变的早期阶段。楔形病灶是另一类较常见肺部CT 表现，肺梗死的病理基础是坏死性血管炎累及小动脉及小静脉引起的出血性肺梗死，CT表现为肺内楔形病灶，边缘清楚或不清楚，尖端指向肺门，宽基底位于胸膜面，可以看到血管进入征象及胸膜的增厚。 肺Wegener肉芽肿可并发支气管病变，包括支气管壁增厚、管腔狭窄、溃疡和广泛细支气管周围炎等，可并发肺不张。肺Wegener肉芽肿较少出现肺门和纵隔淋巴结肿大。还有一些其它表现，如胸腔积液，间质浸润，肺门、纵隔或锁骨下淋巴结肿大，有的病灶出现病灶钙化，钙化主要出现在治疗后肿块的边缘，相对较少见。还有的病灶出现自发性气胸等。 结节或肿块周围可见晕轮征、供养血管征。晕轮征提示肺结节或肿块出血，CT表现为结节或肿块周围磨玻璃密度影；供养血管征CT表现为血管影进入结节或肿块内，提示病变以血管为中心生长。 病例1：双肺多发大小不等结节，右肺中叶结节周围见晕轮征及供养血管征。 病例2：右肺下叶肿块周围见晕轮征 病例3：双肺多发结节伴空洞，部分空洞见气液平面。 病例4：左肺斑片状实变，右肺中下叶结节灶，中叶结节见供养血管征。 病例5：左下叶肺梗死，左肺下叶楔形病灶，边缘清楚，宽基底位于胸膜面，尖端指向肺门。 病例6：纵隔淋巴结增大。 病例7：经治疗CT随访：左肺下叶片状磨玻璃密度影，右肺下叶及左肺下叶多发结节灶。 病例8：右上肺胸膜下病灶，伴厚壁空洞，邻近胸膜楔形增厚。 病例9：右下肺结节，病灶后份可见结节状钙化，边缘光滑，周围无卫星病灶。（钙化主要出现在治疗后肿块的边缘，相对较少见） 肉芽肿性多血管炎 中国人民解放军第169医院 成唯 主要内容 01 02 03 04 05 06 定义 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗与预后 总结 定义 肉芽肿性多血管炎原来称为韦格纳肉芽肿（WG），是一种坏死性肉芽肿性多血管炎，病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管，上、下呼吸道及肾最常受累。 本病病因未明，目前主要认为是在遗传易感的基础上由环境因素引发的免疫性疾病，其发病率为每年0.4/10万人，任何年龄均可发病，30~50岁多见，男女比例1.6：1，早期病变有时局限上呼吸道某一部位，常易误诊。 临床表现： 表现多样性，典型三联征：上呼吸道，肺，肾（身体中轴部位“鼻、肺、肾”三联征） 一般症状：发热最多见 上呼吸道：鼻窦炎（流涕）-中耳炎（耳聋）-咽喉病变（声嘶） 下呼吸道：气管粘膜受累，空洞（咳，咯血），胸膜炎（胸痛） 肾脏：异常尿，肾衰竭 眼（视力），皮肤（紫癜红斑），神经炎，关节痛，心包炎，胃肠炎 淋巴结无肿大（指南未提及） 临床表现 （1）早期表现 为全身非特异性症状，如发热、全身不适，体重减轻、关节痛和肌痛等。 （2）特异性表现 1.上呼吸道 70%以上患者的上呼吸道最先受累，表现为慢性鼻炎、鼻窦炎，症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性鼻腔分泌物。病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔，甚至“鞍鼻”畸形。气管受累导致气管狭窄。 2.肺部 肺病变见于70%~80%的患者，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难，约34%的患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，亦可见胸腔积液，肺功能检查示肺活量和弥散功能下降。 3.肾脏 约70%~80%的患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病导致衰竭。 4.其它 ?眼病变：眼眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变，15%~20%的患者眼球突出；?可因咽鼓管阻塞导致中耳炎，可见脓性分泌物，神经性耳聋和传导障碍；?皮肤病变：可见紫癜、溃疡、疱疹和皮下结节等；?心脏受累：可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎；?神经系统损害：表现为单神经炎、末梢神经炎、癫痫发作或精神异常。 辅助检查 （一）实验室检查 非特异性改变：血沉增快、C反应蛋白增高、白细胞升高、轻度贫血、轻度高免疫球蛋白血症、RF低度阳性等。 实验室检查 典型：C-ANCA