[临床医学]白塞氏病.ppt

白塞氏病的定义 以口腔，外生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要表现的临床综合征。本病是一种系统性疾病，除上述三联症外，还可有神经系统，大血管和内脏累及。 白塞氏病的定义 1937年土耳其教授Behcet首先描述,贝赫切特综合征(Behcet syndrome,BS),习称白塞病 一种原因不明的以血管炎为病理基础的慢性多系统疾病 口腔、生殖器溃疡、皮肤及眼病变最常见 可累及关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺、肾及附睾等 白塞氏病的流行病学 调查流行病学显示高发于丝绸之路范围,故有人称丝绸之路病 患病率报告: 1.土耳其80~370/10万,日本13.5/10万(北方高于南方),英国0.64/10万,美国6.6/10万 2.我国黑龙江0.11%,宁夏(回民聚居区)0.12%,与土耳其相似 3.居于美国的日本血统人极少见该病,与生活习惯、饮食和环境有关联 白塞氏病的病因 遗传因素: 与HLA-B5及其相关的B51亚 型有关 白塞氏病的病因 感染因素: 结核杆菌、链球菌、葡萄球菌、EB病毒、单纯疱疹病毒 白塞氏病的病因 自身免疫： 血管周围、脑脊液和血管壁 等病损处可以见到与免疫反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现 病人血中有自身抗体：抗人口腔粘膜细胞抗体、抗动脉壁抗体，血中免疫球蛋白升高 外周血淋巴细胞亚群比例失调，CD4+/CD8+比例倒置 淋巴细胞分泌TNF-α,IL-6，IL-8 针刺反应类似IV型超敏反应，提示细胞免疫紊乱 白塞氏病的病因 微量元素：病变组织中有机氯、有机磷、铜离子增高，锌、硒缺乏 白塞氏病的病理 血管炎为特征 可累及全身各大、中、小血管，其中小静脉最常受累 组织学改变: 血管周围淋巴、单核细胞浸润，血管壁有IgG、IgM、C3沉积，大静脉血栓形成，大动脉由于变性坏死而形成动脉瘤 白塞氏病的病理 血管炎的两种改变 渗出性改变为管腔充血，管腔水肿，内皮细胞肿胀，纤维蛋白沉积 增生性改变为内皮细胞和外膜细胞增生，管壁增厚有时有肉芽肿形成 白塞氏病的临床表现 发病：年龄多在16~40岁，男:女=0.77:1 有许多亚型：血管型、神经型、胃肠型 急性起病发作部分患者有高热、疲倦、食欲减退、肌痛、淋巴结肿大 过度疲劳、焦虑、情绪紧张、月经前后、气候变化可加重 复发性口腔溃疡 发生率100% 多发,位于牙龈,舌尖及边缘,颊黏膜,软腭 痛性溃疡 1~2周自愈，不留瘢痕,反复发作 复发性外阴溃疡 发生率60~90% 单发，次数较口腔溃疡少 女性位于外阴和阴道 男性位于阴囊和阴茎 1~3周缓慢消退，可留瘢痕 皮肤病变 发生率56~99% 结节红斑、毛囊炎样皮疹、脓性丘疹、痤疮样结节 针刺试验阳性对诊断的特异性较高 眼部病变 发生率60~80% 虹膜炎、虹膜睫状体炎、视网膜炎、葡萄膜炎较多见 前房积脓、玻璃体病变 常无明显诱因反复发作 导致视力下降或失明 临床表现：视物模糊、视力减退、眼痛、眼球充血、畏光流泪、异物感 神经系统损害（称神经白塞病） 发生率30% 是严重并发症,致残及死亡主要原因之一 男性多见 常在发病后1~3年出现，与眼症状不平行 中枢神经系统受累多见，可有脑膜脑炎、脑干、脊髓受损,对治疗反应差 周围神经多较轻，仅表现为四肢麻木不适 心脏受累 可有心悸、心绞痛、慢性心功能不全、心脏杂音 心肌损害、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎 冠状动脉受累时可出现心肌缺血梗死,严重因主动脉瘤破裂致死 关节炎 发生率31~61% 多为非畸形性下肢单/少关节炎，持续时间短暂、疼痛为主 2~3%出现畸形 滑膜液为炎性改变：WBC 5~25×109 /L，以多形核为主 消化道损害（称肠道白塞病） 可发生消化道任何部位:口、食道、胃、回肠、结肠、肛门 回盲部溃疡最常见 溃疡深可并发胃肠穿孔或消化道出血 吞咽困难、上腹饱胀、嗳气、腹痛、腹泻、便秘 血管受累（称血管白塞病） 发生率10~37% 动静脉阻塞及动脉瘤形成 静脉受累如静脉血栓形成较多见 肺部损害 较少累及 可出现肺动脉瘤、肺栓塞及气管支气管溃疡 表现为咯血、咳嗽、胸痛、呼吸困难 其它: 肾脏:蛋白尿、血尿、肾性高血压,病理为IgA肾小球系膜增生、淀粉样变 附睾炎:10%.特异性较高,一过性,易复发.1~2周缓解 白塞氏病的检查 针刺反应 实验室检查 针 刺 反 应 意 义 在我国阳性率为62.2%,而其它疾病的对照组仅为4%,正常人不出现,对诊断有较高的特异性 与疾病活动性相关 发生的主要原因是皮下血管炎和皮肤的高敏反应 针 刺 反 应 以20号或更大无菌针头,斜行刺入皮内约5mm,24或48h后观察针眼出现的反应 判断分级 (-) 仅有红斑或针眼 (