系统性红斑狼疮.ppt.ppt

糖皮质激素剂量 小 剂 量 15mg/日强的松 维持治疗 20mg起genomic action，30分钟后起效 中 剂 量 30mg/日强的松 症状较轻 随剂量增加，genomic action增加，直至200 大 剂 量 40mg/日强的松 疾病活动期 mg，此时受体被占满。进一步增加剂量将影响药物动力学或/和通过其他机制产生治疗作用 冲 击 量 1000mg/日 甲松龙 病情危重 几秒钟起效。与膜相关的理化作用占优势。 * 选药注意事项 常选用强的松 有肝脏损害者宜选用强的松龙 不能口服者可用甲基强的松龙静滴，静注或肌注 病情处于急性进展期，变应性炎症显著者亦可短期应用地塞米松 用法 强的松的剂量一般为每 日1mg/kg，轻型可按每日 0.5mg/kg，病情严重者可 增至每日1.5～2mg/kg * 超大剂量激素冲击疗法的指征 对于急性暴发性SLE经大剂量1～2mg/kg/d激素治疗无效者 有急进性肾炎综合征或近期内肾功能进行性恶化者 肾活检为弥漫增殖性狼疮性肾炎（LN）或伴新月体形成者 SLE脑病或危象威胁生命 * 超大剂量激素冲击疗法 用法 甲基强的松龙（MP），每次7～15mg/kg或500～1000mg/d加入5％葡萄糖液300ml中静脉滴注，约1小时滴完，每日1次，连续3天为1疗程，必要时隔1～2周重复1～2个疗程 * 超大剂量激素冲击疗法的并发症 感染 水钠潴留 低血钾 心功能不全、心律失常 胃肠道出血 一过性肾功能不全 精神障碍 * ㈤ 细胞毒免疫抑制剂的应用 作用机制 抑制B细胞产生抗体 减少抗原抗体复合物在肾小球的沉积 应用原则 不作首选 不单独使用 品种 环磷酰胺（CTX）、环孢菌素（CSA）、硫唑嘌呤（AZA）、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤（MTX）等 以CTX最为常用 * CTX 的 应 用 CTX适用证 对于单用激素疗效不佳或耐受者 对激素有依赖 活动性LN，肾功能进行性恶化 肾活检为弥漫增殖性肾炎者 * 具体用法 口服法：每日50～150mg或1～3mg/kg，分2～3次口服 静注法：每次 200mg加生理盐水20ml静注,每周2～3次，总剂量6～8g 冲击法：一般用量 8～12mg/kg加入10％葡萄糖液或生理盐水100～250ml中静脉滴注,每周1次；或每日1次连用2天,每2周重复1次；累积总剂量≤150mg/kg * CTX 毒 副 作 用 明显的消化道症状 引起严重脱发 抑制骨髓的造血功能，引起血象减低 抗感染免疫力下降 代谢产物对肝脏亦有一定的毒性 对性腺的毒性 * ㈥ 其它疗法 1、血浆置换 机制 通过去除血浆中高水平的循环免疫复合物及其他炎性物质、解除单核-巨噬系统的封闭状态恢复其清除免疫复合物的功能 用于药物治疗无效、病情严重者 应联用应用CTX冲击治疗，以使患者获长期的缓解。 副作用有低血钙、血浆过敏反应、心血管反应等 * 2、大剂量丙种球蛋白静脉输注 机制可能为 封闭巨噬细胞和B细胞的FC受体 独特型抗原决定簇封闭自身抗体 溶解肾小球基底膜处及真皮连接处的免疫复合物 * 2、大剂量丙种球蛋白静脉输注 用于重症狼疮患者，尤其严重血小板减少及伴有严重感染者 用法 200～400mg /kg/d ，连用5天 可每1～2月重复1次 副作用较少 价格昂贵 * 4、中药 雷公藤 缓解蛋白尿、关节痛、肌炎 停药后易复发 与激素、CTX、AZA等联用以增加疗效 副作用有白细胞减少、 肝脏损害、生殖腺抑制、 骨质疏松等 * SLE 与 妊娠 SLE可以妊娠，但医患须通力协作 妊娠前须：病情稳定1年以上，免疫抑制剂停用半年以上，激素维持量不超过15mg 在妊娠的前3月及妊娠 终止后SLE可能活动 胎儿可能流产、早产 胎死宫中 可能发生新生儿狼疮 * 影响狼疮预后的因素 出现下列表现者预后不佳: 血肌酐已升高 高血压 心肌损害伴心功能不全 严重NP狼疮 1年 10年 5年 20年 96% 75% 85% 68% 狼 疮 的 存 活 率 * 狼疮的死亡原因 肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核、真菌引起的肺