5.2青少年睾酮补充疗法.ppt

青春期性腺发育延迟 诊治男性性腺功能减退症困惑 青春发育的时间性 忽如一夜春风来， 千树万树梨花开。 墙外桃花两三枝， 春江水暖鸭先知。 处理青春发育延迟的要点 是否需要治疗，以及如何治疗 区别是暂时性青春发育延迟抑或还是永久性男性性腺功能减退症 搞清楚是低促性腺激素性抑或还是高促性腺激素性性腺功能减退症 决定青春发育因素 中枢神经系统的成熟 遗传、种族 合理的营养，达到适当体重和体脂含量 环境因素：如环境激素，杂志、电视的视觉刺激（神经-内分泌-免疫网络） 中枢性疾病：颅内肿瘤、外伤、感染等 骨龄=生物年龄，12岁左右骨龄开始发育—正常青少年 骨龄生物年龄，12岁左右骨龄开始发育—性早熟 骨龄生物年龄，12岁左右骨龄开始发育—暂时性青春发育延迟或性腺功能减退症 骨龄生物年龄实例 23岁男性，骨龄13岁，性发育差，嗅觉减退 睾丸体积：L/R=2.5/2.5ml 身高165cm,仍长个，近1年长高3.5cm T:1.7nmol/L，FSH:2.5mIU/L，LH:1.7mIU/L 骨龄生物年龄实例 11岁男孩 骨骺已闭合（大于17岁） 身高145CM，进2年无长高 睾丸体积L/R=15/15ML T：17.3nmol/L 青春发育机制 下丘脑是中枢。有赖下丘脑-垂体-睾丸轴激活 激素标志：睡眠中下丘脑脉冲分泌GnRH 男女相似，但有不同：女孩有正反馈调节建立，并出现周期性月经 青春发育——胚胎性分化延续 下丘脑-垂体-性腺轴在胚胎期就已相当成熟。即使青春期以前，也处于活动之中，而并非静止状态 青春期两性第二性征差异，可看成是性分化继续 从发生机理看，胚胎期性分化与青春期第二性征形成过程相似，均有下丘脑GnRH释放 阴毛分期 睾丸体积的临床意义 体积(ml) 尺寸(cm) 临床意义 2 2.0?1.2 重度睾丸机能减退：婴儿大小，克氏 4 2.5?1.5 症，促性腺激素完全缺乏 6 2.9?1.8 中度性腺机能减退：促性腺激素部分 10 3.4?2.1 缺乏 12 3.7?2.3 15 4.1?2.5 正常成人大小：特发性少精症，输 20 4.3?2.8 精管阻塞 25 4.7?3.1 30 5.2?3.3 青春发育启动主要临床征象 生长加速，生长速率6cm/yr 睾丸体积≥4mL，女孩乳腺发育 男孩变声，女孩体态变化 判断青春发育是否正常 发育与同种族同龄伙伴是否同步 生物年龄与骨龄是否相一致 有无头痛、视力视野异常，多饮、多尿 青春发育延迟分类 体质性/功能性延迟 暂时性 遗传营养不良系统性疾病 将来能自主发育 不需治疗就能达到正常男性第二性征水平 有生育能力 男性性腺机能低下症 永久性 下丘脑-垂体-睾丸 将来没有自主发育，终身激素补充治疗 低促性腺激素性性腺功能减退症可能生育 高促性腺激素性性腺功能减退症一般无生育能力 男性性腺功能减退症分类 原发性性腺功能减退症 ?继发性性腺功能减退症 高促性腺激素性性腺功能减退症 低促性腺激素性性腺功能减退症 睾丸自身功能低下 Hypogonadotrphic Hypogoandism Klinefelter综合征 Kallamann综合症 XX男性 孤立性LH,FSH分泌不足 XY/XO混合性性腺发育不全 获得性促性腺激素缺乏(如难产) Ullrich-Noonan综合征 泌乳素分泌瘤 唯支持细胞综合征 严重系统性疾病 青春发育前睾丸去势 尿毒症 睾酮合成酶缺陷 血色病 5α-还原酶缺 陷雄激素抵抗