6、IgA肾病.ppt

第五篇泌尿系统疾病第五章 IgA肾病 （IgA nephropathy） 河北医科大学第一医院 肾内科 李明明 IgA肾病 定义 发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗与预后 定义 经典的定义：肾小球系膜区弥漫的IgA沉积伴  以系膜增生，临床表现有血尿。（Jean Berger 1968） IgA肾病是由Berger和Hinglais最早就在1968年描述的一种肾小球疾病。是指肾小球系膜区以IgA或IgA为主的沉积原发性肾小球病。IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因。目前IgA肾病已经成为全球最常见的原发性肾小球疾病。 在亚太地区（中国、日本、东南亚和澳大利亚等该病占原发性肾小球病的40%-50%。 在西欧地区（法国、意大利、西班牙等）该病占原发性肾小球病的10%-30%。 北美洲占原发性肾小球病的8%-12%。 十年内约10%-20%IgA患者进入尿毒症，并成为终末期肾脏病(ESRD)重要的病因之一。 IgA肾病的可能发病机制 病理 IgA肾病可以表现为多种病理改变： 光镜下：主要病理类型为系膜增生性肾小球肾炎 主要病理改变为局灶性或弥漫性增生性肾小球肾炎，即系膜细胞和基质局灶化或弥漫性增生，可以有内皮细胞增生或甚至上皮细胞增生和新月体形成。 常伴有肾小管间质的病变，主要表现为肾小管萎缩、肾间质纤维化和炎症细胞浸润。 病理变化多种多样，可呈现轻微性肾小球病变、局灶性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体肾小球肾炎、局灶节段性肾小球肾炎硬化和增生硬化性肾小球肾炎等多种类型。 病理 免疫荧光：IgA肾病的诊断主要依靠免疫荧光检查，以IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样在系膜区或伴毛细血管壁分布，常伴有C3沉积，部分（40%）可有备介素沉积，一般无C1q、C4沉积。 也可有IgG、IgM相似于IgA的分布，但强度较弱，单独IgA沉积者约占15%。 电镜下：可见电子致密物主要沉积于系膜区，有时呈巨大团块样，具有重要辅助诊断价值。 组织学分级：IgA肾病Lee氏分级系统 临床表现 IgA肾病好发于青少年男性，男女比例2：1； 可包括原发性肾小球病的各种临床表现，但几乎所有患者均有血尿。 起病前多有感染，常为上呼吸道（咽炎、扁桃体炎），其次为消化道、肺部和泌尿道感染。 临床表现 （一）发作性肉眼血尿（此型占IgA肾病的40%-50%） 典型患者常在上呼吸道感染后（24-72小时，偶可更短）或运动后出现突发肉眼血尿，持续数小时至数日。 肉眼血尿发作后，尿红细胞可消失，也可转为镜下血尿，血尿为肾小球源性血尿，亦可为混合性血尿。 肉眼血尿发作时可有全身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等，尿痛有时很显著。 有作者认为出现肉眼血尿的患者预后反而较好。 临床表现 （二）持续性镜下血尿（此型占IgA肾病的30%-50%) 持续镜下血尿往往发现于常规或筛选性尿检时，偶然发现。 可伴有不同程度的蛋白尿或不伴。 其中少数患者病程中有间发性肉眼血尿。 （三）蛋白尿 多数IgA肾病患者表现为轻度蛋白尿，24小时尿蛋白定量＜1.0g。 10%-20%的患者可表现为大量蛋白尿甚至肾病综合症。 其病理分型两个极端（Lee氏分级的Ⅳ、Ⅴ和Ⅰ、Ⅱ为主。 临床表现 （四）急性肾炎综合症（占10%-15%） 血尿、蛋白尿、高血压、轻度水肿、尿量减少等。 （五）其他：少数IgA肾病（＜10%）可合并ARF。 多数伴肉眼血尿，常有严重腰痛； 肾活检可显示ATN，可有广泛的红细胞管型和小新月体形成； 其ARF多为可逆性改变； 少数呈弥漫性新月体形成者肾功能进行性恶化，多难恢复。 临床表现 IgA肾病早期高血压不常见（＜5%-10%） 年龄＞40岁的IgA肾病，高血压发生率占30%-40%； 少数呈恶性高血压、持续高血压预后差。 RPGN少见，此类患者多有持续性肉眼血尿及大量蛋白尿，肾功能急剧恶化，可伴水肿及高血压，肾活检示广泛新月体形成。 实验室检查 尿沉渣检查显示红细胞升高； 相差显微镜显示：变形红细胞为主； 尿红细胞溶积分布曲线：肾小球源性血尿； 尿蛋白可阴性，少数呈大量蛋白尿(＞3.5g/d)； 血清IgA仅30%-50%为升高。 诊断 本病的诊断依靠肾活检标本的免疫病理学检查： ——肾小球系膜区或伴毛细血管壁以IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样沉积。 诊断原发性IgA肾病时，必须排除肝硬化、乙肝相关性肾小球肾炎、过敏性紫癜等继发性IgA沉积的疾病后方可成立。 IgA 肾病的临床分型：新概念黎磊石 院士解放军肾脏病研究所 南京大学医学院 教科书上常将IgA-N 作为一种独立的疾病