[理化生]第六章 糖代谢.ppt

糖的分解代谢 1.1 葡萄糖磷酸化 1.2 己糖磷酸异构化G-6-P F-6-P 1.3 1,6-二磷酸果糖的生成 2.1 果糖-1,6-二磷酸的裂解 2.2 丙糖磷酸的同分异构化 在丙糖磷酸异构酶的催化作用下，2个三碳化合物之间有同分异构的互变；在正常进行的酶解系统里，易向生成GAP的方向转移，只有转变成GAP才能进入糖酵解途径。 3.1 3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸 3.2 高能磷酸基团的转移 3.3 3-磷酸甘油酸异构为2-磷酸甘油酸 3.4 磷酸烯醇式丙酮酸的生成 3.5 丙酮酸的生成 自发反应 Ⅱ.糖酵解（EMP）的调控 EMP途径中反应速度主要受过程中催化不可逆反应的3种酶活性的调控 ①果糖磷酸激酶是最关键的限速酶： 果糖-6-磷酸 果糖-1，6-二磷酸 ②己糖激酶活性的调控： 葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸 ③丙酮酸激酶活性的调控： 烯醇丙酮酸磷酸 丙酮酸 Ⅲ. 糖酵解的能量计算 丙酮酸的去路 丙酮酸的氧化脱羧—乙酰CoA的生成 糖酵解生成的Pyr可穿过线粒体膜进入线粒体基质，在丙酮酸脱氢酶系的催化下生成乙酰CoA 丙酮酸脱氢酶复合体:位于线粒体内膜上，原核细胞则在胞液中 —C～SCoA+ （2）柠檬酸异构化为异柠檬酸 （3）异柠檬酸氧化生成α-酮戊二酸 （4）α-酮戊二酸氧化脱羧反应  （5）琥珀酸的生成 （6）延胡索酸的生成 （7）苹果酸的生成 （8）草酰乙酸的再生 在真核生物细胞内，酶和辅酶按一 定顺序排列在位于线粒体内膜上； 原核生物中，位于质膜上。 传递氢的酶和辅酶——递氢体 传递电子的酶和辅酶——递电子体 呼吸链中电子传递方向 ATP是体内能量的直接来源:利用ATP水解释放的自由能可以驱动各种需能的生命活动ATP→ →ADP+PiATP → →AMP+PPi 磷酸戊糖途径的两个阶段 5-磷酸核酮糖异构化 磷酸戊糖途径的非氧化分子重排阶段 磷酸戊糖途径的 非氧化阶段：基团转移 基团转移（续前） 磷酸戊糖途径的非氧化阶段 （3-磷酸甘油醛异构、缩合与水解） 戊糖磷酸途径的主要特点：1、是葡萄糖-6-磷酸直接脱氢脱羧,不必经 过EMP,也不必经过TCA；2、在整个反应中,脱氢酶的辅酶为NADP+而不是NAD+；3、反应过程中进行了一系列酮基和醛基转 移反应，经过了3、4、5、6、7碳糖的演变过程，重新生成己糖-6-磷酸。 蚕 豆 病 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）遗传缺陷者，在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持谷胱甘肽GSH的还原性（抗氧化作用）,蚕豆更诱发了红细胞膜被氧化，红细胞膜上的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质，损害细胞膜。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。 蚕 豆 病 这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。 糖原的合成与分解 糖原贮积症 糖原贮积症：参与糖原合成或分解多种酶中有一种或几种缺乏,以异常量或异常类型的糖原在组织中沉积为特征. 根据缺少酶的不同，目前已知糖原贮积症至少分为10型。以最常见的I型为例，由于肝脏缺少葡萄糖-6-磷酸酶，糖原不能释放出葡萄糖来，存在肝脏中的糖原越来越多，肝脏也越来越大，同时出现低血糖的症状。孩子就会总是饥饿、大肚子（大肝）、不长个、容易流鼻血、贫血等症状。长期低血糖会引起体内一系列变化，化验时会发现血中乳酸太多，出现酸中毒；血脂很高；尿酸、转氨酶等也会升高。如不经过治疗患者会出现很多合并症。 糖原贮积症 糖原贮积病目前还没有根治的方法。大部分有低血糖表现的糖原贮积病的治疗是以生玉米淀粉为主的综合治疗。生玉米淀粉为主的综合治疗不能治愈此病，但可以大大改善病人的临床症状，在根治方法发明之前，必须坚持终生服用。 生玉米淀粉吃进体内后，在肠道内慢慢吸收并慢慢释放出葡萄糖，可以维持6小时左右血糖正常。血糖正常了，由于低血糖而引起的体内一系列病理变化、代谢异常，比如酸中毒、转氨酶升高等都会好转。 糖 异 生 作 用 糖酵解与糖异生的关系图 糖异生途径关键反应之一 糖异生途径关键反应之二 糖异生途径关键反应之三 乳酸循环(lactose cycle) ———（C