皮肤黏膜出血 凝血机制PPT课件.ppt

病例讨论 查体：贫血外观，口唇较苍白，胸腹部检查未发现异常，面部，上肢见散在多发红色点状毛细血管扩张。 专科检查见左舌腹一米粒大血管瘤样病损，直径约3mm，色鲜红，表面光滑，压之可褪色，质地软，无压痛，碰易出血，舌背前1/3舌尖唇部见网状毛细血管扩张及数个1～3mm的鲜红斑点。 实验室检查：Hgb96g/L,Wbc7.0×109/L,BPC150×109/L，出凝血时间均正常，束臂试验阳性。 病例讨论 诊断：遗传性出血性毛细血管扩张症。 治疗：局麻下行左舌腹血管瘤样病损切除术，术中妥善结扎止血，术后肿物送病理，报告左舌腹毛细血管瘤。 术后随访半年至今，舌部出血未再发。 讨论 家系中无近亲婚配史，家系4代13人中，罹患此症者共7人，占54％（7/13）； 各患者大多在8～10岁，亦有15～16岁始出现症状。 首发症状均为鼻衄，有为单侧，有为双侧，出血量及发作次数随年龄增长而增多，其中有2人死于鼻出血。 家系患者检查均有鼻中隔粘膜网状毛细血管扩张，其中有唇、舌、口腔粘膜毛细血管扩张3例（占60％），面颈部，上肢散在多发红色小点2例（占40％），手指鲜红色丘疹1例（占20％）。 讨论 遗传性出血性毛细血管扩张症(OslerWeber-Rendu综合征）属于常染色体显性遗传病，外显率高，男女均可罹患，多于儿童时期即有症状。 其病变特征为皮肤，粘膜多发性毛细血管扩张，形成血管痣或血管瘤。 反复出血是本病的主要症状，常见于鼻腔，口唇，面部等，反复出血常引起继发性贫血。本病可累及内脏器 官出现相应症状，如侵及消化道粘膜，则可引起消化道出血，故临床上应密切注意随访。出血来自一个或多个扩张毛细血管破裂，无明显凝血机制异常，属于血管的发育畸形病。 讨论 本家系鼻出血较皮肤损害先发生，是首发和最常见症状，幼年即开始发生的反复性、顽固性鼻衄为其特点。口腔出血主要是唇舌出血，常发生于鼻衄之后。 在本家系伴有口腔病变的3例中，发生于舌部、唇部的占2例（66.7％），是口腔最常见的发病部位，发生于牙龈、颊粘膜的1例（33.3％）。 讨论 诊断依据：反复出血史，毛细血管扩张，家族遗传史及实验室检查，临床上须与各种出血性疾病，蜘蛛痣，红痣相鉴别。 本病主要累及损害部位的小静脉和毛细血管，使其扩张，血管壁变薄，甚至仅有一层内皮细胞，组织病理性状似毛细血管瘤。 讨论 治疗：主要是局部止血。关于手术中的出血问题，与术区组织有无扩张的毛细血管和局部是否容易结扎止血有关，术中应细心操作，妥善处理，避免因大出血不止造成严重后果。 对本病重在预防，应注意保护粘膜皮肤，避免局部创伤、过度劳累、感冒、发热、以及能使血压升高、血容量增加的易诱发出血的因素。拔牙及行口腔小手术时亦应慎重以免流血过多。 发 绀 Cyanosis 定 义(definition) 血液中还原血红蛋白(deoxyhemoglobin) 含量增多，使皮肤、粘膜呈青紫色 广义包括由异常血红蛋白衍化物所致皮肤粘膜青紫现象 发病机制(Mechanism)（一） 1g Hb约与1.34ml氧结合饱和(fully saturated with oxygen) 正常血氧饱和度:95% 还原Hb浓度： 用血氧未饱和度表示 （unsaturated oxygen） 发病机制（二） 理论上发绀： 还原Hb量＞5g/dl（动脉血氧饱和度 （SaO2）66%，动脉血氧分压（PaO2 ） 34mmHg。） 临床上发绀： （Hb 浓度正常的患者） SaO2 ＜85%口腔粘膜和舌面已发绀 发病机制（三） 发绀与Hb的相关性 血色素正常者 60%轻度发绀者 SaO2 ＞ 85% 红细胞增多症 发绀出现早 重度贫血（Hb＜6g/dl） 发绀出现迟 发病机制（四） 总结： 发绀是缺氧的典型表现，与未氧 合的Hb含量相关。 在正常Hb患者，发绀与SaO2相关 即发绀时SaO2 ↓。 在异常Hb患者，发绀与SaO2 ↓不 绝对相关 病 因 Etiology 血液中还原Hb增多 呼吸系统疾病 心、血管疾病 吸入气中氧分压低 血液中存在异常血红蛋白衍生物 高铁血红蛋白血症 硫化血红蛋白血症 吸入气中氧分压低 高原地区 吸入气氧分压低 肺泡内氧分压降低 动脉血氧饱和度下降 真性发绀－分类 * 中心性发绀