[临床医学]血液病急症汇总.ppt

血液病急症某医学院血液科 一、溶血危象 溶血性贫血患者于病程中突然出现贫血加重为溶血危象，常因感染或叶酸相对缺乏而促发，有下列类型。 （一）临床特点 1．溶血危象 ①贫血突然加重，可伴有发热，神志不清、抽搐甚 至肾功能衰竭或休克。 ②黄疸加重，血管外溶血尿呈浓茶色；血管内溶血则有血红蛋白尿。 ③脾脏增大。 ④网织红细胞明显增多。 ⑤骨髓象增生性贫血。 2.再生障碍危象 ①重度贫血。 ②黄疸不加重。 ③网织红细胞减少甚至缺乏。 ④全血细胞减少。 ⑤骨髓象酷似典型再生障碍性贫血。 3．纯红再障危象 ①重度贫血。 ②黄疸不加重。 ③网织红细胞减少甚至缺乏。 ④白细胞数和血小板数正常。 ⑤骨髓象增生，粒系和巨核系正常，红系 明显减少5％甚至缺如。 4．巨幼细胞危象 ①轻度黄疸。 ②MCV100fl，中性粒细胞分叶过多。 ③骨髓增生活跃、红系明显增多，巨幼红细胞＞26％。 ④血清叶酸＜3ng/L，红细胞叶酸 ＜100ng／L。 （二）治疗 ①输注浓缩红细胞。 ②补充叶酸。 ③ 有的溶血性贫血以危象为首发表现，应先纠正危象再进一步治疗。 ④促进骨髓造血。 二、急性肿瘤溶解综合征 急性肿瘤溶解综合征（ATLS）是指对放、化疗敏感或肿瘤负荷重的肿瘤经治疗后，大量肿瘤细胞破坏，释放其内容物所致的一组代谢异常症候群。 1．临床表现： 多发生于化疗第1～7天，有所谓三高一低症状： ①高尿酸血症 ②高钾血症 ③高磷血症 ④低钙血症 2．诊断 治疗期间有下列2项异常，即血尿酸、钾、磷、尿素氮较化疗前增高25％，血钙降低25％，可支持ATLS。 3．治疗 ①暂停放、化疗。 ②应充分水化，碱化尿液。 ③抑制尿酸合成 ④纠正高血钾。 ⑤血液透析。 三、上腔静脉压迫综合征 上腔静脉压迫综合征（SVCS）指胸内肿物压迫上腔静脉引起的急性或亚急性面颈部肿胀和呼吸困难。 1．临床表现 ①呼吸困难、咳嗽、咳痰甚至咯血。 ②面颈部肿胀、发绀。 ③面颈、上肢和胸部静脉曲张，腹壁静脉 亦可曲张。 ④上胸部、上肢水肿。 2．诊断 临床表现和体征特殊，诊断不难。 3．治疗 ①一般治疗。 ②放、化疗。 ③根据病情加抗凝、溶栓药物。 四、高血氨综合征 强化疗或干细胞移植于骨髓抑制期发生的呼吸性碱中毒及神志改变的综合征。 1.临床特点： ①眩晕、意识朦胧、烦躁、肌肉震颤、运动 失调。 ②换气过度、呼吸性减中毒、嗜睡、昏迷。 ③颅内压增高、脑水肿、脑脊液无白血病细胞。 ④血氨增高与肝功能损伤不成比例。 2.治疗 积极降血氨，碱血症时静脉输注精氨酸 10g/d，酸血症时28.75％谷氨酸钠60ml／d， 重者血液透析。 五、血栓性微血管病 为化疗药物诱发或肿瘤相关性或移植后诱发的血栓性微血管病。 1．肿瘤相关性血栓性微血管病 临床特点 ①为淋巴瘤、转移癌所致。 ②贫血、血小板减少、网织红细胞增高。 ③黄疸。 ④外周血多数破碎红细胞。 ⑤呼吸困难、发绀。 ⑥50％有 DIC实验室依据。 治疗 血浆置换、IVIG、大剂量皮质激素、抗血小板药物。 2．药物相关性血栓性微血管病 临床特点 ①药物有：丝裂霉素、环抱素A、干扰素等多种化疗药物。 ②一般于化疗疗程中或结束后发病。 ③贫血加重、血小板减少、外周血破碎红细胞增 多。 ④尿量减少。 ⑤呼吸困难、胸痛。 ⑥意识障碍。 治疗 疗程中发生者应停药。早期血浆治疗，大剂量皮质激素、IVIG。 3．移植后血栓性微血管病． 临床特点 ①骨髓移植后30～80d出现不明原因溶血、 输血小板量增加。 ②肾功能衰竭。 ③神经症状。 治疗 血浆置换、长春新碱、皮质激素、切脾。 六、呼吸窘迫综合征 多由高白细胞或较大剂量阿糖胞苷引发。 临床特点 1.于1～19d发病。 2.胸痛、呼吸困难、发绀。 3.低氧血症。 4.胸片X线示肺部散在片状阴影。 5.胸膜、心包亦有渗出。 治疗 立刻停药，吸氧、呼吸机辅助呼吸，大剂量皮质激素快速降白细胞。 七、急性早幼粒细胞白血病分化综合征 为用全反式维甲酸或亚砷酸治疗急性早幼粒细胞白血病过程中发生。 临床特点 1.多数用药2周内（一般2～21d）发病，白细胞数高。 2.发热、咳嗽、胸闷、呼吸困难、水肿。 3.胸腔积液、心包积液、肺水肿、心律失常、心力衰竭。 4.胸部X线示双肺纹理增重、间质浸润、心 影扩大。 5.少尿、肾功能衰竭。 治疗 地塞米松 20mg／d，3 ～ 5天。 八、高钙血症 恶性血液病引发高钙血症以多发性骨髓瘤、急性白血病和成人T细胞白血病／淋巴瘤多见。 临床特点 1.疲乏、嗜睡、恶心、呕吐、烦渴、多尿、便