IgG4相关疾病的诊治（50页）.ppt

1.一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块的临床表现 2.血清IgG4升高 浓度﹥135mg/dl 3.组织病理学检查 （1）显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化 （2）IgG4+浆细胞浸润：IgG4+/IgG+﹥40%， 且IgG4+浆细胞﹥10个/HPF 1+2+3 确定诊断 1+3 很可能诊断 1+2 可能诊断 IgG4-RD的诊断标准 IgG4-RD临床诊断标准 临床多采用结合临床特点、血清学、影像学、病理学及各器官特征的综合诊断标准 2011年日本研究组提出三项综合诊断基本要素： 单个或多个器官特征性弥漫性／局灶性器官肿大 血清IgG4水平升高 组织IgC4阳性浆细胞浸润 并建议将诊断强度分为确诊( definite)、拟诊(probable)和疑诊( possible)3个级别 那些情况下需要考虑IgG4-RD？ 高度怀疑 1）对称性泪腺或者腮腺或颌下 腺肿大 2）自身免疫性胰腺炎 3）炎性假瘤 4）腹膜后纤维化 5）组织病理提示淋巴浆细胞增 生或怀疑Castleman病 怀疑IgG4-RD 1）单侧泪腺或腮腺或颌下腺肿大 2）眼部肿瘤样病变 3）自身免疫性肝炎 4）硬化性胆管炎 5）前列腺炎 6）间质性肺炎 7）间质性肾炎 8）甲状腺炎或甲减 9） 垂体炎 10）炎性动脉瘤 11）硬脑膜炎 12）纵膈纤维化 化验 血清IgG4升高（135mg/dl） 活检 IgG4+浆细胞/ IgG4+浆细胞40% 提示IgG4-RD 不明原因的高丙种球蛋白血症 低补体或存在免疫复合物 IgE升高或嗜酸细胞增多 PET发现瘤样病变或淋巴肿大 那些情况下需要考虑IgG4-RD？ IgG4-RD诊断流程图 否 组织病理学 IgG4:IgG阳性细胞比＞40%且 IgG4阳性细胞＞10/HPF 器官肿大或 功能异常 是 血清IgG4＞135mg/dl 是 否 是 是 否 否 无 无 组织病理学 IgG4:IgG阳性细胞比＞40%且 IgG4阳性细胞＞10/HPF 确定 IgG4相关性疾病 疑似 IgG4相关性疾病 疑似 IgG4相关性疾病 非 IgG4相关性疾病 IgG4相关性AIP、IgG4相关性肾脏疾病、Mikulicz病等 各器官的诊断标准 血清IgG4的诊断价值 敏感性 90% 特异性 60% 阳性预测值 34% 阴性预测值 96% 糖皮质激素治疗后IgG4水平明显下降 国外：60%治疗后IgG4水平仍高，仅30%与病情平行 血清IgG4升高可见于多种疾病 淋巴瘤 结节病 系统性血管炎：EGPA、GPA 过敏性疾病 CTD：RA、SSC、SLE、PBC、SS（2~10%） 慢性肝炎、肝硬化 免疫缺陷 IgG4-RD的治疗 首选激素治疗，典型患者对于激素反应敏感，但可复发。 IgG4-RD首个诊治指南 2014年，在第二届IgG4-RD国际研讨会前，由美国John H. Stone教授和日本Tsutomu Chiba教授牵头组建了国际专家委员会 通过一系列问卷调查、面对面讨论及文献复习等，最终制定了首个IgG4-RD诊疗指南共识 委员会由42位专家组成，分别来自亚洲（日本、韩国、中国）、北美洲（美国、加拿大）和欧洲（意大利、德国、瑞典、法国 包括18位胃肠病学家、13位风湿病学家，以及代表8个医学专业的11位其他专科专家。 IgG4-RD患者状态评估 血清IgG4水平：I型自身免疫性胰腺炎与血清IgG4浓度升高相关，而后发现IgG4-RD的血清IgG4也升高，但有些研究发现3%-30%的IgG4-RD患者血清IgG4浓度正常 IgG4-RD患者浆细胞大量增多，且浆细胞的数量与疾病的活动性相关。对于一些IgG4-RD患者，尤其当肾脏受累时，补体水平能够反映疾病的活动程度。大多数IgG4相关性肾小管间质性肾炎患者，在疾病复发时存在低补体血症。 共识一：对于IgG4-RD患者最准确的评估要基于一个完整的临床病史、体格检查以及有针对性的实验室检查和恰当的影像学检查（96%专家赞同）。 IgG4-RD诊断需进行组织学检查 鉴别是肿瘤还是IgG4-RD引起的肿块性占位，需根据组织病理和免疫组化确诊 恶性肿瘤、韦格纳肉芽肿等也有IgG4浆细胞浸润的表现 席纹状纤维化和阻塞性静脉炎对IgG4-RD的诊断具有特异性，但确诊仍需结合临床 共识二：强烈建议根据活检病理结果确诊，从而排除恶性肿瘤以及与IgG4-RD具有相似临床表现和病理特征的疾病（94%专家赞同）。 是否所有患者均需治疗？ 不是所有患者均需治疗，如IgG4-RD淋巴结病可以先观察 重要脏器受累时需要积