[生物学]【临】妊娠滋养细胞疾病.ppt

力明 焦艳 妊娠滋养细胞疾病(GTD) 是一组来源于胎盘绒毛滋养细胞的疾病。主要包括：葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、 绒毛膜癌 绝大多数继发于妊娠，极少数来源于卵巢或睾丸生殖细胞 组成胎盘的绒毛滋养细胞增生，绒毛发生水肿变性，形成水泡，水泡间相连成串，形如葡萄而得名，滋养细胞的良性病变 分为完全性/部分性 完全性葡萄胎：水泡状物占满整个宫腔，无胎儿及其附属物，间质内血管稀少或消失 部分性葡萄胎：仅部分绒毛变为水泡，常合并胚胎或胎儿组织，但胎儿多已死亡，绒毛血管不一定消失 病因 病因不清 年龄是最显著的有关因素(45岁妇女比年轻妇女高10倍) 种族东方国家高于西方国家 遗传 营养状况与社会经济因素 病理 肉眼观：葡萄样水泡大小不一直径自数mm至3cm，水泡壁薄，透亮内含粘性液体水泡间隙充满血液及凝血块。 组织学特点： 1、滋养细泡增生是最重要的病理特征 2、绒毛间质水肿 3、间质内血管消失或仅有及稀少的无功能血管 卵巢黄素囊肿形成双侧发生，大小不等，囊肿表面光滑，色黄，壁薄，切面多房，囊液清亮。 葡萄胎排空后HCG的消退规律 首次降至阴性的平均时间大约为9周 最长不超过14周 葡萄胎排空后HCG持续异常要考虑妊娠滋养细胞肿瘤 高危因素有 ①HCG100,000U/L ②子宫明显大于相应孕周 ③卵巢黄素化囊肿直径6cm ④年龄40岁和重复葡萄胎 随访时间：清宫后每周1次，直至连续3次正常。开始3个月内，每周复查一次，以后3个月，每半个月1次。半年后每个月一次，持续半年。从第2年开始，每半年一次，共随访2年 【绒癌病理】 镜下：增生的滋养细胞排列紊乱，伴有出血坏死，边缘部可见成团滋养细胞与血凝块及坏死组织存在，但找不到绒毛结构。 绒癌主要经血行播散发生转移。最常见转移部位是肺(80％)，依次为阴道(30％)、脑(10％)、肝(10％)。 绒癌诊断 1.临床特点 ： 葡萄胎流产后1年以上发病者，临床可诊断为绒癌;半年至1年内发病则侵蚀性葡萄胎和绒癌均有可能，需经组织学检查鉴别。 2.HCG测定 ：一般β-HCG降至正常值在人工流产和自然流产后分别约需30日和20日，足月妊娠分娩后为12日，异位妊娠为8-9日。若超过上述时间，HCG仍持续在高值并有上升，结合临床情况，绒癌诊断可以确定。 4.组织学诊断 标本中若仅见大片分化不良的细胞滋养细胞和合体滋养细胞以及出血坏死，而未见绒毛结构，即可诊断为绒癌。 妊娠滋养细胞肿瘤解剖学分期 (FIGO, 2000年) 改良FIGO预后评分系统 (FIGO, 2000年) 治疗原则 以化疗为主、手术和放疗为辅的综合治疗 根据预后评分，结合骨髓功能、肝肾功能及全身情况，制定合适的治疗方案，以达到分层和个体化治疗 化疗 用药原则 低危患者单药治疗，高危患者联合化疗（EMA-CO） 药物选择根据患者情况选择（氟尿嘧啶和放线菌素D是首选药物） 药物剂量：达到患者最大耐受剂量，尤其是第一、二个疗程 给药途径：肺-静脉，消化道，肝-口服，脑-颈内静脉插管，脑和脊髓-鞘内注射 给药速度：缓慢滴注 不良反应：造血功能障碍为主，其次是消化道反应和肝损害。用药期间白细胞下降到4×109/L或血小板＜100×109/L，考虑停药 治愈标准：临床症状及转移灶消失，每周测hCG一次，连续3次正常后，再巩固治疗1~2个疗程，3年未复发 手术治疗：子宫切除、肺叶切除 放射治疗：少用 介入治疗：对阴道转移灶大出血效果好 随访：第一年每月随访1次，一年后每3个月1次直至3年，以后每年1次共5年。 概念 起源于胎盘种植部位的一种特殊类型的滋养细胞肿瘤 临床罕见，多数预后良好，但少数可发生转移，预后不良 病理 大体观： 肿瘤可突向宫腔的息肉样组织； 可局限于子宫肌层内，界限清楚； 也可呈弥漫性浸润、甚至子宫外扩散。肿瘤切面呈黄褐色或黄色 镜下： 肿瘤几乎完全由中间型滋养细胞组成，无绒毛结构 免疫组化： HCG 和 HPL 阳性 临床表现 发生于生育期年龄，可继发于足月产、流产和葡萄胎，但后者相对少见，偶尔合并活胎妊娠 症状： 闭经后不规则阴道流血或月经过多 体征： 子宫均匀性或不规则增大 辅助检查 血?-HCG： 多数阴性或轻度升高 与肿瘤负荷不成比例，无评估预后的价值 HPL： 一般为轻度升高或阴性 超声检查：缺乏特异性 诊断性刮宫 处 理 手术：首选 全子宫切除及双侧附件切除术 年轻妇女病灶局限于子宫、卵巢外观正常可保留卵巢 术后辅助性化疗： 仅限于有高危因素者 首选方案为EMA-CO 随 访 同其他滋养细胞肿瘤随访 助理医师历年考试真题 58 鉴别侵蚀性葡萄胎与绒毛膜癌的主要依据 A 肺转移 B HGG测定 C 病理检查有无组织坏死 D 是否浸润至子宫深肌层 E 病理检查有无绒毛结