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平滑肌肿瘤（二） Smooth muscle tumors 江苏省邳州市人民医院 张雷 良性 平滑肌错构瘤 淋巴结血管肌瘤性错构瘤 腹膜播散性平滑肌瘤（病） 静脉内平滑肌瘤（病） 皮肤竖毛肌平滑肌瘤 皮下血管平滑肌瘤 外生殖区平滑肌瘤 器官相关性平滑肌瘤 深部平滑肌瘤 平滑肌错构瘤（Smooth muscle hamartoma） 一种少见的真皮平滑肌组织增生，通常为先天性,偶见于青少年和成人。 躯干和四肢近端多见。 斑块状，直径1～10cm，常有色素沉着。 临床分型：局限型、毛囊型、多灶型、弥漫型。 鉴别诊断：Becker痣和竖毛肌平滑肌瘤。 淋巴结内血管肌瘤性错构瘤（Angiomyomatous hamartoma of lymph node） 好发于腹股沟淋巴结，年龄分布广，男性多见。 病程长，淋巴结增大，直径1～3.5cm。 厚壁血管（门部多见），与血管关系密切的增生的平滑肌，淋巴组织萎缩，可见脂肪组织。 鉴别诊断：淋巴结内栅栏状肌纤维母细胞瘤。 腹膜播散性平滑肌瘤病（Leiomyomatosis peritonealis disseminata） 也称弥漫性盆腔平滑肌瘤病，是一种罕见的发生于腹膜的多灶性或结节性平滑肌增生性病变，易误诊为恶性。 妇女多见（尤其是怀孕妇女），提示可能与激素水平有关。 镜下多结节状，结节内平滑肌细胞分化成熟，部分病例由肌纤维母细胞样细胞和蜕膜样细胞组成。 治疗无特异性，部分病例激素水平降低后可消退。 静脉内平滑肌瘤病（Intravenous leiomyomatosis） 一种发生于静脉内的结节状平滑肌细胞增生，多见于子宫肌壁间静脉内，肉眼脉管内增生的平滑肌组织呈蚯蚓状扩展。 绝经前妇女，子宫增大，可有阴道出血及下腹痛。 静脉内肿瘤与血管壁相连或游离，增生的平滑肌组织中富含厚壁血管。 组织学良性，但可转移，预后良好。 鉴别诊断：子宫内膜间质肉瘤。 皮肤平滑肌瘤（Cutaneous leiomyoma） 大致可分为三类：竖毛肌平滑肌瘤 （竖毛肌）、血管平滑肌瘤 （血管平滑肌）、外生殖区平滑肌瘤 （ 外生殖区肉膜肌、乳头部平滑肌）。 体积较小，2cm者要警惕恶性。 竖毛肌平滑肌瘤（Piloleiomyomas） 临床特点 （1）青少年或成人，少数有家族史； （2）常为多发性，数目不等，可多达数百个； （3）好发于面部、背部和肢体，生长缓慢，寒冷刺激易疼痛； （4）红棕色丘疹样，径数毫米，簇状、带状疱疹样或线性排列 。 镜下特点 （1）真皮内，周界不清，表皮常增生； （2）平滑肌结节状增生，结节间有纤维结缔组织； （3）核分裂象1/10HPF。 血管平滑肌瘤（Angioleiomyoma） 皮下或真皮深部良性肿瘤，常有疼痛，肿瘤内成熟的平滑肌束位于血管周围或穿插分布于血管之间，组织学上与肌外周细胞瘤和肌纤维瘤构成形态上连续的谱系。 成年女性好发，下肢多见，界清，直径1～2cm，灰白色。 由迂曲血管和分化好的平滑肌构成，平滑肌细胞围绕血管环状排列，与血管平滑肌关系密切，可有粘液变、玻璃样变和灶性骨化生。 实体型、静脉型、海绵状型。 外生殖区平滑肌瘤（External genital leiomyoma） 乳头、乳晕/女性外阴/男性阴囊、睾丸、阴茎等处，无痛性界限清楚的结节，直径多2cm。 细胞较丰富，女性者可见核分裂像（≤5/10HPF），男性出现核分裂提示恶性。 梭形细胞型、上皮样型、粘液/玻璃样变型。 外阴平滑肌肿瘤良、恶性诊断标准：①直径≥5cm；②核分裂像≥ 5/10HPF；③边界呈浸润性；④瘤细胞中至高度异型性。 符合以上参数3种以上－肉瘤；符合1种－良性；符合2种－中间性。 器官相关性平滑肌瘤 有平滑肌组织的消化道、呼吸道、眼眶、睫状体、膀胱等都可发生。 良恶性根据位置不同大致与深浅平滑肌肿瘤标准相同。 诊断消化道平滑肌瘤要排除GIST。 深部软组织平滑肌瘤（Leiomyoma of deep soft tissue） 罕见，成年人为主，最多见于肢体，其次为躯干，腹内/腹膜后极少。发生于肢体者无性别差异，盆腔腹膜后/腹腔者女性多见（特别是绝经前）。 界清，体积较皮肤平滑肌瘤大。 大部分细胞不丰富，可有纤维化、钙化、骨化、粘液样变、透明变性、脂肪化生等。 肢体及男性腹腔内者核分裂象1/50HPF，女性腹膜/腹膜后（激素受体阳性）分裂象可达5/50HPF。 躯体深部体积较大者要排除高分化平滑肌肉瘤，腹腔内者要和GIST鉴别。 发生于中年女性盆腔腹膜后/腹腔者做ER、PR可与高分化平滑肌肉瘤鉴别。 奇异型平滑肌瘤（Bizarre leiomyoma ） 主要见于子宫,其它部位也可发生。 肿瘤体积大小不一，界限清楚或有包膜，切面灰白色，质韧。 镜下见典型平滑肌细胞间