心肌病08临本.ppt

* Nanfan Hospital 2002年11月 心肌疾病和心包疾病 南方医院心内科 宾建平　教授　博士生导师 心肌疾病 是指伴有心功能障碍的心肌疾病。原发性心肌病分四型：扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病。 未分类心肌病 特异性心肌病(继发性) 扩张型心肌病(一) 定义：左、双心室心腔增大，泵功能障碍，导致充血性心衰，称充血性心肌病 病因：不清（病毒感染和自身免疫有关） 病理: ????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 图1. 扩张型心肌病与正常心脏外观对比 图2. 扩张型心肌病大体病理（切面观） 图3. 示一例扩张型心肌病患者的光镜所见 扩张型心肌病(二) 临床表现：充血性心衰，可发生栓塞（18%）或猝死（30%），各种心律失常；主要体征：心脏扩大、奔马律、肺和体循环淤血 病程：无症状期、有症状期、病情晚期 扩张型心肌病(三) X线：心脏增大（心胸比0.5），肺淤血 多种心电异常：ST-T改变、病理Q和QRS低电压等，室性心律失常、房颤、传导阻滞 uCG：以左侧为著，室壁运动减弱 病理：心肌细胞肥大、变性、纤维化 其它：导管、核素、免疫学检查等 实验室检查 ??????????????????????????????????????????????????????????????? 图4. 示一例扩张型心肌病患者的X-光胸片所见 ??????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 图5. 示一例扩张型心肌病患者的MRI所见 扩张型心肌病(四) 诊断：心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱，心律失常和充血性心衰，即应考虑有本病的可能 死亡原因：心衰、心律失常 治疗：目标：控制心衰、心律失常，缓解免疫性心肌损害，提高生存率和生活质量。按充血性心衰治疗，洋地黄慎用。?受体阻剂和ACEI。栓塞的预防。同种原位心脏移植术作为治疗严重心脏病的方法已得到公认，扩张型心肌病占半数以上。 肥厚型心肌病（一） 定义：以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病变的心肌病。本病常为青年猝死的病因。 分型：梗阻性肥厚型（90%）和非梗阻性肥厚型心肌病 病因：50%有家族史，常染色体显性遗传疾病 病理和病理生理：心肌非对称性肥厚，心室腔变小；心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降；左室流出道受阻，左室流出道受阻—LV压力阶差，MV漏。 图6. 示一例肥厚型心肌病患者的心血管造影和大体病理（切面观）所见 ??????????????????????????????????????????????????????????????????????????? 图7. 不同部位肥厚型心肌病左室心腔和左室流出道压力情况示意图 ?????????????????????????????????????????????????????????????????? 图8. 梗阻性肥厚型心肌病引起左室流出道梗阻、二尖瓣返流和主动脉瓣提前关闭示意图 肥厚型心肌病（二） 临床表现： 50%无症状; 主要：心慌、胸痛、呼吸困难； 出现眩晕、可发生栓塞； 猝死或在体检中发现； 较粗糙的喷射性收缩期杂音，常伴MV漏 的杂音； 与主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音不同 肥厚型心肌病（三） X线：心影多不增大 ECG：最常见的表现为左心室肥大 uCG：对本病的诊断有重要意义；非梗阻性肥厚型心肌病：非对称性肥厚、舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥ 1.3，左心室流出道狭窄，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动，主A瓣开放不全 其它：MRI，动态ECG病检等 实验室检查 图9. 示一例肥厚型心肌病患者的心电图、核素显像和超声心动图所见 ??????????????????????????????????????????????????????????????? 图10. 示一例肥厚型心肌病患者的MRI所见 图11. 示一例肥厚型心肌病患者的MRI所见 肥厚型心肌病（四） 诊断：症状、杂音和uCG等 治疗：目标：减轻左心室流出道狭窄，延缓或逆转心肌肥厚，预防室性心律失常和猝死，提高生存率和生活质量。目前主张应用于β受体阻滞剂及钙通道阻滞剂治疗；洋地黄禁用；对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗：消融或切除肥厚的室间隔心肌；室性心律失常的预防：可达龙和ICD等。 图12. 示