皮肤血管炎〖精品课件〗.ppt

血管炎 皮肤血管炎 天津市长征医院 白塞氏病讲稿 天津市长征医院 张峻岭 白塞氏病(Behcet ’s Diease)又称白塞氏综合症、眼、口、生殖器综合症,由Behcet于上世纪30年代年首先报告。是一种以血管炎为病理基础的慢性多系统疾病,口腔、眼、生殖器、皮肤为本病的好发部位,可累及多个系统,病程反复发作和缓解交替。 白塞氏病 病因及发病机理 20世纪30年代由Behcet描述,其报告的三例患者表现表现为口腔溃疡湿疹、生殖器溃疡及眼部病变(前房积脓虹膜炎),以后又发现本病累及全身许多系统,临床表现呈多样化,统称之为白塞氏综合症。 白塞氏病 病因及发病机理现有几种说法: (一)感染学说 1、与病毒感染有关 认为病毒感染或过敏有关Behcet发现溃疡渗出物涂片中有包涵体,因而首先提出病毒学说。有人从患者的眼、血和尿标本中培养分离出病毒。 2、与链球菌感染有关 尤其是与L型链球菌感染有关。从患者皮损中培养出L型链球菌,还有金葡菌。 3、与结核杆菌感染或过敏有关 Behcet’s患者20％有结核灶,有的结核菌素试验呈弱阳性,经抗结核治疗后,有些Behcet征缓解。 白塞氏病 (二)遗传因素 本病有明显的地区性,多见于地中海沿岸的国家,有血缘性家族性发病倾向,可见于第2、3、或4代,并以男性发病较多。 本病与HLA关系密切。其中眼型与HLA－B5呈正相关(系常染色体显性遗传),关节型与HLA─B27正相关,皮肤粘膜型与HLA--B12正相关。 白塞氏病 (三)免疫异常 病人血清中存在抗口腔粘膜抗体,抗动脉壁抗体,50－60％患者血清中有CIC,C3↑、IgA、IgG、IgM、IgE↑。α1、α2、β、γ－G↑。直接免疫荧光血管壁存在IgM、IgG、CIC、C3沉积。 淋巴细胞趋化试验趋化率降低,T亚群失调,皮质激素治疗有效,均说明本病为自身免疫性疾病(针刺反应类似于迟发变态反应,中性粒趋化显著增高) 白塞氏病 (四)环境因素 本病发病与地域或环境有关。日本是白塞氏病高发区,发病患者血清、病变组织、血中粒细胞内有机氯、有机磷和铜离子含量增高,这可能是由于职业或环境因素所致。 (五)其他 血纤维蛋白溶解活性缺陷,胃肠病变,情绪紊乱、过劳、内分泌因素等有关。 白塞氏病 临床表现 以青壮年为主,20－30岁患者占74％,男性略高于女性。 (一)口腔溃疡: 复发性口腔溃疡,每年至少发作3次,是诊断的必要条件。口腔溃疡发生率高达95％以上(98％),且多数是本病的首发症状。为疼痛性、多发性溃疡。圆形、椭圆形,1－10mm,深浅不一,深者愈后留有瘢痕。持续1－2周,一般不留瘢痕,深者可持续数周留有瘢痕。 白塞氏病 (二)生殖器溃疡: 80％患者有此症状,但次数较少,一般发生在口腔溃疡之后,外观与口腔溃疡相似,部位男性主要在阴囊,亦可见于阴茎、包皮、冠状沟或龟头;女性多见于大小阴唇,也可见于阴道口,阴道壁等。痛性溃疡发生在外生殖器,无痛性常在阴道。愈后常造成明显的疤痕及组织缺损。 白塞氏病 (三)眼部损害: 各型眼损害占43％,一般发生较晚。15％患者于病程一年内出现,85％于5年内出现,不完全型患者无眼部症状。女性发病率低而症状较轻,男性患者发病率高而症状重。眼部损害按部位可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要虹膜睫状体炎和前房积脓、结膜炎、角膜炎;后段病变主要有脉络膜炎、视神经乳头炎、玻璃体病变。 眼球前段病变一般无严重后果,后段可致青光眼、白内障和失明。 白塞氏病 (四)皮肤损害: 绝大多数有皮肤损害,发病率仅次于口腔粘膜病变(96.8％)。 皮肤损害是多形态的,但以结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹、浅表性游走性血栓性静脉炎为主。以针刺反应为特异性皮肤表现。 白塞氏病 1.结节性红斑样损害:最多见,通常见于小腿,与小腿单独发生的结节性红斑无明显区别,蚕豆至胡桃大小,深浅不一的皮下结节,疼痛和压痛,呈皮色、淡红。少数皮疹在初发时结节周围有红晕环绕,称红晕现象。本病结节性红斑除小腿外,可以散布到躯干、上肢等处。 2.毛囊炎样损害:其特点是顶端为小的脓头,周围红晕,细菌培养阴性,抗生素治疗无效,反复发作。分布在头面、胸背部、肛周、外阴部。 白塞氏病 3.痤疮样损害:发生在前胸后背的毛囊性丘疹,很少见黑头粉刺,很少形成疤痕。 4.针刺反应:指皮内针刺或注射生理盐水,以及静脉穿刺24h左右局部针眼处出现毛囊炎样小红点或脓疱,48h最明显,以后逐渐消退(3－7天),这种反应是本病的特殊反应,在病情活动期发生率高,对本病诊断有很高的参考价值。 5.其他:如多形红斑样、丘疹坏死性结核疹样、蜂窝织炎样、坏疽性脓皮病样、Sweet综合征样等损害。 白塞氏病 (五)关节症状 发生率40－100