血友病医学教材教学课件.ppt

* 预防治疗应该何时结束 世界卫生组织建议血友病的预防治疗应该持续到成年时期 有研究表明血友病患者在18-22岁的血友病患者可以停止预防治疗，而不会影响到此后的治疗效果 10.Haemophilia (2003), 9, (Suppl. 1), 32–37 11.Richards M,et，al Haemophilia. 2007 Sep;13(5):473-9 * 何时停止长期预防治疗？--- 有争议 从幼儿开始，直到青春期生长发育稳定和骨骼成熟； ＞ 21岁； 青春期后可阶梯减少剂量，尽管可能出血次数增加，但关节损害积分并不明显增加； 任何时候临时和短期预防都是需要的！ * 中国现有的血友病治疗制剂 2007年 *  新鲜冰冻血浆（FFP） 未经病毒灭活，仅适合无浓缩物条件时轻中型HA/B。 副作用: 血容量增加，病毒感染. 国外有经溶媒/去污剂处理过的FFP。 * 冷沉淀（cryoprecipitate） 适用于无浓缩物的轻、中型HA/B (仅发展中国家使用) 副作用: 病毒感染; FⅧ含量不稳定. * 3, FVIII 浓缩物 含FVIII 1-3U/mg，1U/kg可提高血浆FVIII2%，含VWF，也可用于VWD。半寿期8-12小时。 副作用：病毒感染，抗FVIII抑制物产生。 中纯度 含FVIII 50-200U/mg，利用层析技术制备，不含VWF。 高纯度 含FVIII 3000U/mg，利用离子交换层析或单克隆抗体技术制备，不含VWF，用于FVIII抑制物 (中高滴度, 10-30BU) 的治疗。 超高纯度 * 4, 基因重组FⅧ（r FⅧ） 基因克隆技术制备，1990年美国FDA批准， 其生物活性，半减期与血浆FⅧ相似， 纯度更高，安全，无病毒污染。 主要用于重型HA和抑制物的治疗。 价格昂贵，也可产生抗体。 急性出血时的处理——RICE 立即采取急救措施，限制出血和降低损害程度 REST 休息 ICE 冰敷 COMPRESSION 压迫 ELEVATION 抬高 避免受伤的肢体活动 用湿毛巾包冰块或冰袋敷5分钟，暂 停10分钟，可反复，减少疼痛与出血 可用弹性绷带或弹力袜包扎关节或 压迫肌肉 将出血部位抬高至心脏高度以上，减 少出血部位压力 减少出血 治疗出血唯一 最有效的方法是 替代治疗 替代治疗的种类 血友病甲/A 血友病乙/B 重组凝血因子Ⅷ 重组凝血因子Ⅸ 凝血因子Ⅷ（八因子）凝血因子Ⅸ（九因子） 冷沉淀 凝血酶原复合物** 血浆 血浆 血源性凝血因子的制备 献全血 新鲜冰冻血浆 冷沉淀 八因子 病毒检测 4℃ 10～24h 纯化、病毒灭活、浓缩 纯度 病毒 拜科奇（基因重组人凝血因子VIII） 拜科奇预防治疗循征医学数据 八因子的剂量 * 间隔 半衰期：8-12小时 正常人血浆中八因子含量 100% 根据出血的严重程度**（部位） 设定想达到的目标 ？% 计算公式： 输注1单位/公斤 2 % 1单位/公斤 2 % —————— ＝ ——— ？ 单位 目