因吞咽困难教材教学课件.ppt

因吞咽困难、四肢无力、小便费力就诊的病例 患者女性，41岁，急性起病，主因“发音、吞咽困难40天，四肢乏力37天”于2009年10月9日入院。 这例患者急性起病，且存在不完全性四肢瘫痪是神经科医师门诊常见的症状；如症状加重，是需要急诊处理的危重症。 病史回顾及外院诊治经过： 2009年8月28日，患者晨起时自觉头晕，在当地医院行头颅MRI检查无异常，予头孢、氨苄青霉素点滴后无好转。2009年9月1日起，患者出现发音、吞咽困难，伴睁眼费力、视物不清、双侧口角漏气、饮水呛咳、抬头费力。9月4日起患者又出现双上肢上举和双手握持费力，上楼困难，以右下肢乏力为主，次日自觉胸闷、呼吸困难。 患者对上述情况自觉有“晨重暮轻”感。在当地医院经抗病毒、支持治疗无效。 当时查体：意识清楚，精神差，构音不清，伸舌不充分，软腭上抬无力，咽反射迟钝，四肢肌张力低，双上肢肌力4+级，双下肢肌力3+级，双上肢腱反射（+），双下肢腱反射（++）。两侧上下肢病理征（-）。 病程中有一过性恶心、便秘和小便费力。 行腰穿检查结果正常，予地塞米松20mg/d静滴3天后，因脸面肿胀停药，继续营养神经、支持治疗。 病例分析： 从患者的病史及当时的查体分析，首发症状为多组颅神经受累，包括第III、VII、IX、X、XI、XII颅神经等，随后出现四肢无力和自主神经受累，并于发病第9天累及呼吸肌。 患者呈现周围性面瘫、咽反射迟钝、双上肢腱反射迟钝，四肢肌张力低，无病理反射征，均提示颅神经和四肢的下运动神经元性瘫痪，同时伴有自主神经受累，感觉神经未累及。 大面积颅内病变、高颈髓病变、神经根及其周围神经、神经肌肉接头、肌源性因素等均可致急性四肢瘫痪或不全瘫痪。 经MRI检查排除颅内病变可能，由于存在肯定的颅神经病变，可将高颈髓疾患暂不予考虑。具体定位是： 神经根及其以下周围神经？ 神经-肌肉接头？ 肌源性？ 神经根及其以下周围神经？ 患者主要是运动和自主神经受累，感觉神经未累及。 自主神经主要表现为一过性恶心、便秘和小便费力，属于副交感神经受累表现。 副交感神经纤维的初级中枢分布在脑干和骶髓，故又称“颅骶系统”。 副交感神经纤维同脊神经前根一起出椎间孔，节前纤维在副交感神经节换神经元，节后纤维分布到平滑肌、心肌和腺体。该患者感觉神经未累及，故前根受累的可能性大。 患者虽在外院行腰穿结果正常，但急性多发性神经炎（吉兰-巴雷综合征）患者在发病2周内腰穿往往不能显示蛋白细胞分离，故须检测神经传导速度和复查腰穿予以证实。 患者神经传导速度正常，且腰穿（发病后3周）未见蛋白细胞分离，故前根病变可能性不大。 肌源性？ 患者病前无明显感染史，无明显肌痛表现，且肌源性不会累及自主神经系统，故肌源性不考虑，可通过肌电图和肌酶检查进一步排除。 神经-肌肉接头病变？ 我院常规神经电生理检查提示肌源性损害可能；重复神经电刺激检查提示神经肌肉接头功能障碍。 神经肌肉接头功能障碍的患者在肌电图上有时会表现出肌源性损害，这可以解释患者常规肌电图中显示的肌源性损害。 通过前面的定位分析，该患者定位于神经肌肉接头。如前所述，神经肌肉接头任一部位病变都可导致相应的疾病。 突触前膜病变：例如Lambert-Eaton综合征（LEMS，恶性肿瘤-肌无力综合征），致病的自身抗体直接抑制了突触前膜压力门控钙通道，导致ACh不能顺利释放通过。 突触间隙受损：例如有机磷中毒与突触间隙的乙酰胆碱酯酶结合，导致ACh不能及时降解，堆积的ACh持续发挥作用。 突触后膜病变：例如重症肌无力，导致ACh不能与其受体结合发挥递质效应，这些部位病变均可引起肌无力症状。 突触前膜和突触后膜病变患者ACh递质释放或降解受影响，除了产生肌无力的运动症状外，还可出现副交感神经症状。 入院后进一步诊治经过 入院后详细询问病史，患者为保持身材苗条，曾至美容院进行“瘦腿”，于2009年5月26日接受双小腿多点肌肉注射肉毒毒素-A，因效果不明显，又于8月26日加大注射剂量（每侧小腿选择2点，每点分别注射300U,共600U）。入院查体：声音略嘶哑，双侧鼓腮漏气，颈肌和右侧肢体肌力4+级，疲劳试验（-），余均（-）。否认腊肠、腐乳、腌制食品等食入史。给予营养神经治疗后，症状进一步改善后出院。2010年3月10日肌电图检查未见明显异常。 该患者病前有明确的BOTOX-A注射史，进入体内的肉毒毒素可特异性地与胆碱能神经末梢突触前膜的表面受体结合，通过胞饮进入细胞内，使囊泡不能再与突触前膜融合，从而阻止ACh递质释放。 此外，毒素与突触前膜结合阻断了神经细胞膜的钙离子通道，干扰了细胞外钙离子进入细胞内触发ACh释放的功能，引起全身随意肌松弛麻痹。 同时由于阻断了副交感神经纤维的传导，出现心肺、消化系统及泌尿系统症状，其中呼吸肌麻痹是致死的主要原因。结合患者的病史、