尤文肉瘤影像诊断教材教学课件.ppt

尤文肉瘤影像诊断 尤文肉瘤/Ewing肉瘤 定义： 又称尤文氏瘤、骨内皮细胞瘤、圆形细胞肉瘤、骨髓网织肉瘤 是一种原发于骨的小圆细胞的肉瘤，占骨肿瘤的10%，过去曾认为来源于形成血管的组织，近年来，多数学者认为是原发于骨髓未成熟的网织细胞肉或间叶细胞。 病理： 切面上多呈灰白或灰红色，鱼肉样，常出血坏死。 镜下：来自骨髓未成熟网状细胞，由紧密拥挤在一起的小细胞构成，核呈圆形，但无清楚的胞浆界线，部分肿瘤外围常见有纤维性假包膜。 临床表现： 10～25岁好发，90%上见于30岁以下。 局部疼痛性肿块和全身性症状，局部肿胀、红、热，全身如发热、不适、体重减轻、白细胞增多、血沉加快，这一系列症状可致误诊为骨髓炎。 好发部位：长骨的骨干(主要是股骨、胫骨和肱骨)、肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨盆)是好发部位，骨骺部位少见。 恶性程度高，转移早且广泛。 肿瘤细胞对放射线比较敏感。 特例：骨外尤文肉瘤 影像学表现： X线和CT： 病变周围有大的软组织肿块。 病灶边界不清楚，呈筛孔状或虫噬状破坏，但无大的骨块缺损，无膨胀性改变 骨质破坏区蔓延范围广。 有层状骨膜新生骨形成，呈洋葱皮样，有间断性，Codman三角。 病变区见针状新生骨形成，长短不一，纤细，有特征性，属于肿瘤的间质成骨，与骨膜无直接关系。 骨内的致密性硬化，大理石样改变，髓腔及骨皮质不能分辨(少见)。 特殊：膨胀性骨质破坏，形成菲薄的骨壳 MRI： 确定骨内外侵及的范围，尤其骨骺板。 T1低到中等信号；T2高信号，细胞成分少的区域和坏死区信号强度更低。 增强后强化仅发生在细胞构成区，可以区别肿瘤与瘤周水肿。 骨旁尤文氏瘤 * * 胫骨尤文瘤