第7节支气管扩张.ppt

第7节 支气管扩张症 学习内容： 1.支气管扩张症的定义、病因及发病机制 2.支气管扩张症的临床表现 3.支气管扩张症实验室及辅助检查 4.支气管扩张症诊断及鉴别诊断 5.支气管扩张症治疗及预防 学习目标： 1.说出支气管扩张症的原因 2.详述支气管扩张症的临床特点 3.列出支气管扩张症的防治原则 定义： 是支气管慢性异常扩张的疾病。 支气管及周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致支气管管腔不可逆返性扩张和变形。 临床特点：慢性咳嗽、咳大量脓痰和或反复咯血。  病因及发病机制 支气管-肺组织感染和支气管阻塞 先天发育缺陷 遗传因素 30%病因不明可能是机体免疫功能失调 病因和发病机制 主要发因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞。 感染引起管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小，分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染； 支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。 （一）支气管-肺组织感染和阻塞  1.婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染是支气管-肺组织感染和阻塞所致的支气管扩张最常见的原因 婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭，易阻塞，反复感染破坏支气管壁各层组织，或细支气管周围组织纤维化，牵拉管壁，致使支气管变形扩张。病变常累有两肺下部支气管，且左侧更为明显。 2.肺结核纤维组织增生和收缩牵引，或因支气管结核引起管腔狭窄、阻塞，伴或不伴肺不张均可引起支气管扩张，好发部位于上叶尖后段或下叶背段。 3.肿瘤、异物吸入，或因管外肿大淋巴结压迫引起支气管阻塞，可以导致远端支气管-肺组织感染。支气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组织的缓冲，使胸腔内负压直接牵拉支气管壁，致使支气管扩张。 （二）支气管先天性发育缺损和遗传因素 1.支气管先天性发育障碍 如巨大气管-支气管症，可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。 2.与遗传因素有关  3.机体免疫功能失调 先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症的患者的免疫功能低下，反复支气管炎症可发生支气管扩张。 机体免疫功能失调 类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮 溃疡性结肠炎 支气管哮喘、泛细性支气管炎 病 理? 支气管扩张的粘膜表面常有慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩，管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤，由纤维组织替代，管腔变形扩张。扩张形态可分为柱状和囊状两种，亦常混合存在。柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的发展，破坏严重，变为囊状扩张。常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。 病理生理 早期肺功能正常。 病变范围大时阻塞性通气功能障碍。 病变范围严重时阻塞性为主的混合性通气功能障碍，出现低氧血症。 病变进一步严重时肺动脉高压、肺源性心脏病。 临床表现（症状） 慢性经过、幼年发病。 典型症状慢性咳嗽伴大量脓痰、反复咯血。 痰量与体位有关。有厌氧菌混合感染时痰有臭味。痰液分为三层。 反复咯血（50-70%）、干性支气管扩张。 反复肺部感染。 临床表现（体征） 早期或干性支气管扩张无异常肺部体征 典型肺部体征可听到固定持久的湿啰音 有气道痉挛或狭窄时可听到哮鸣音 慢性者可见到杵状指（趾） 营养不良、贫血等体征 三、实验室及辅助检查 （一）实验室检查 痰涂片和痰培养 （二）胸部X线检查： 早期肺纹理增多、增粗。 典型者在粗乱肺纹理中有蜂窝状透亮阴影或卷发状阴影，感染时内有液平。 肺CT检查： 柱状扩张、成串成簇的囊样改变。 （三）纤支镜检查 明确出血、扩张或阻塞部位，还可进行局部灌洗，取冲洗液做涂片及做细菌学、细胞学检查，有助于诊断与治疗。 （四）支气管造影 可确诊本病，并可明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变严重程度，为外科手术指征和切除范围提供重要参考依据。 四、诊断及鉴别诊断 （一）诊断 病史 临床表现 辅助检查 鉴别诊断 1.慢性支气管炎  多发生在中年以上吸烟者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳痰明显，多为白色粘液痰，很少脓性痰。两肺底有散在细的干湿啰音。 2.肺脓肿 起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，内有空腔液平。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全消退吸收。若为慢性肺脓肿则以往有急性肺脓肿的病史。 3.肺结核 常有低热、盗汗等结核中毒症状，干湿啰音多位于锁骨上下、肩胛间区，X线胸片和痰结核菌检查可做出诊断。 4.先天性肺囊肿 X线检查可见多个边界纤细的圆形