原发性醛固酮增多症病例教材教学课件.pptx

天津医科大学代谢病医院 糖尿病消化科 原发性醛固酮增多症病例分享 原发性醛固酮增多症概述 Med Clin North Am. 2009 ;93:569–582. 原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。 原发性醛固酮增多症概述 Med Clin North Am. 2009 ;93:569–582. 目前原醛症病因尚不明确，可能与遗传有关。肾上腺皮质分泌醛固酮的腺瘤（醛固酮瘤，APA）、双侧（极少数可为单侧）肾上腺皮质增生（又称特发性醛固酮增多症，IHA）、糖皮质激素可抑制型醛固酮增多症（GRA）、原发性肾上腺皮质增生（PAH）、产生醛固酮的肾上腺癌（APC）或异位肿瘤等均可导致原发性醛固酮增多。 病 史 患者：刘XX，女性，59岁 主诉：发现血糖升高2年，头痛、乏力半年 现病史：患者2年前体检时发现血糖升高，FBG：7.4mmol/L，于当地医院就诊诊断为“糖尿病”，间断服用“诺和龙1mg每日3次”降糖治疗，空腹血糖控制在6-7mmol/L，近半年出现头痛、乏力症状，偶测空腹血糖11.4mmol/L。为进一步诊治来我院住院治疗。 体格检查 T 36℃ BP 190/100mmHg P 70次/分 R17次/分 H 146 cm W 65 Kg BMI 30.9Kg/m2 神清合作，伸舌居中，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，HR70次/分，心律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软无压痛，反跳痛及肌紧张，双肾区无叩击痛，双下肢无水肿，双足皮温低，双侧足背动脉搏动可，双侧巴氏征阴性。 既往史和个人史 高血压病史10余年，最高血压210/120mmHg，平时规律服用“代为80mgQd、拜新同30mgQd”降血压治疗，血压控制在160/90mmHg 低钾血症病史3年，血钾波动于2.8-3.6mmol/L 无冠心病、甲亢等病史 无吸烟、饮酒史 、无特殊用药史 无输血史 否认糖尿病家族史，有高血压家族史 实验室检查 一 入院当日化验： 电解质：血钾2.75mmol/L，血钠144.6mmol/L，血氯93.1mmol/L 血常规示未见异常 尿常规示Glu++++，Ket-，Pro- 实验室检查 二 OGTT(MIN) 0 60 120 GLU (mmol/L) 8.82 19.21 16.45 INS(mIU/L) 12.61 45.53 73.84 C-P(ng/mL) 2.6 6.7 8.2 HbA1c 8.9%；肝肾功能正常；心肌酶正常；凝血功能正常；甲状腺功能正常 24h尿：Glu19.94 g/24h，UMA:23.46 mg/24h，UTP:0.09 g/24h 胰岛功能： 注：HOMA-IR：4.94；空腹INS分泌升高，提示胰岛素抵抗 原发性醛固酮增多症诊断标准 确诊条件如能证实患者具备下述三个条件，则原醛症可以确诊。 （1）低血钾及不适当的尿钾排泄增多 （2）醛固酮分泌增高及不受抑制 （3）血浆肾素活性降低及不受兴奋 原发性醛固酮增多症的鉴别诊断 Med Clin North Am. 2009 ;93:569–582. 1.原发性高血压：原发性高血压患者，血、尿醛固酮不高，普通降压药治疗有效，由利尿剂引起低血钾，停药后血钾可恢复正常。 2.继发性醛固酮增多症 （1）肾动脉狭窄及恶性高血压 此类患者一般血压比原醛症更高，病情进展快，常伴有明显的视网膜损害。恶性高血压患者往往于短期内发展为肾功能不全。肾动脉狭窄的患者约1/3在上腹正中、脐两侧或肋脊角区可听到肾血管杂音、放射性肾图、静脉肾盂造影及分侧肾功能检查，可显示病侧肾功能减退、肾脏缩小。肾动脉造影可证实狭窄部位、程度和性质。另外，患者肾素-血管紧张素系统活性增高，可与原醛症相鉴别。 （2）失盐性肾炎或肾盂肾炎晚期 常有高血压伴低血钾有时与本症不易区别，尤其是原醛症后期有上述并发症者。但肾炎或肾盂肾炎晚期往往肾功能损害严重，伴酸中毒和低血钠。低钠试验不能减少尿钾，血钾不升，血压不降。螺内酯试验不能纠正失钾与高血压。血浆肾素活性增高证实为继发性醛固酮增多症。 3.其他肾上腺疾病 初步诊断 2型糖尿病 诊断依据：胰岛功能 原发性醛固酮增多症 诊断依据：低血钾 高血压