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案 例 汇 报—重复膀胱病 史男性患儿,3岁,出现腹股沟和睾丸疼痛,既往有孤立右肾和睾丸未降的病史。问题一:指出图中的异常问题一:指出图中的异常问题二:鉴别诊断应该考虑哪些?问题二:鉴别诊断应该考虑哪些?(多选)A、输尿管膨出B、不完全性重复膀胱C、前列腺囊肿D、膀胱恶性肿瘤E、膀胱憩室问题二:鉴别诊断应该考虑哪些?(多选)A、输尿管膨出B、不完全性重复膀胱C、前列腺囊肿D、膀胱恶性肿瘤E、膀胱憩室输尿管膨出在超声检查中表现为囊性结构突进膀胱内。问题二:鉴别诊断应该考虑哪些?(多选)A、输尿管疝B、不完全性重复膀胱C、前列腺囊肿D、膀胱恶性肿瘤E、膀胱憩室不完全性重复膀胱在超声上可表现为膀胱内出现软组织分隔。问题三:最可能的诊断是什么?问题三:最可能的诊断是什么?问题三:最可能的诊断是什么?问题三:最可能的诊断是什么?问题三:最可能的诊断是什么?A、结肠膀胱瘘B、膀胱憩室C、膀胱破裂D、重复膀胱问题三:最可能的诊断是什么?A、结肠膀胱瘘B、膀胱憩室C、膀胱破裂D、重复膀胱解 释A、结肠膀胱瘘 膀胱内没有证据表明结肠和膀胱相通。B、膀胱憩室 膀胱憩室通常位于膀胱轮廓之外,内可见膀胱黏膜,而不会在膀胱内出现分隔。C、膀胱破裂 未出现对比剂从膀胱溢出的征象,膀胱周围也没有出现异常液体信号,无支持膀胱破裂的证据。D、重复膀胱 膀胱内部出现分隔,分隔内出现血流信号,这是不完全性重复膀胱的表现。问题四:以下哪些疾病通常与重复膀胱相关?A、幽门狭窄B、脊柱裂C、重复外生殖器D、心脏畸形E、胃肠道泌尿道瘘问题四:以下哪些疾病通常与重复膀胱相关?A、幽门狭窄幽门狭窄通常与重复膀胱无关,但是其他胃肠道畸形可能与重复膀胱相关。B、脊柱裂据报道,15%的重复膀胱案例合并脊柱裂、脑膜膨出和脊髓膜膨出。C、重复外生殖器一项研究发现将近90%的重复膀胱案例合并重复外生殖器。D、心脏畸形尚未有证据表明心脏畸形与重复膀胱有关。E、胃肠道泌尿道瘘胃肠道泌尿道瘘以及下消化道重复畸形与重复膀胱相关。诊断:重复膀胱(不完全性)骨盆前后位X线透视排泄性膀胱尿道造影示膀胱内充满对比剂,膀胱上部出现不规则对比剂充填区域,表示膀胱分隔(红色圆圈)。诊断:重复膀胱(不完全性)膀胱横断位超声图像示软组织分隔横贯膀胱腔内(红色箭头)。诊断:重复膀胱(不完全性)膀胱横断位超声多普勒图像示膀胱腔内的软组织分隔(黄色箭头)出现血流信号。诊断:重复膀胱(不完全性)腹盆部冠状位T2加权MR图像示软组织分隔呈矢状走向(红色箭头),通常情况下重复膀胱表现为矢状走向。诊断:重复膀胱(不完全性)轴位T2加权MR图像再次表明膀胱腔内的软组织呈矢状走向(红色箭头)。诊断:重复膀胱(不完全性)左肾窝长轴位示肾窝空虚(红色星号)。除了不完全性重复膀胱外,还发现这位患者有一个发育不良的肾脏,而且右侧输尿管末端狭窄伴右侧肾盂积水。涉及泌尿、胃肠道和肌肉骨骼系统的先天性异常通常与重复膀胱相关。诊断:重复膀胱(不完全性)右肾长轴位示病人右侧输尿管末端狭窄伴右肾盂积水(红色箭头),输尿管畸形是与重复膀胱相关的常见先天性疾病。诊断:重复膀胱(不完全性)膀胱横断位超声图像示膀胱分隔(红色箭头)部分切除术术后改变。通常,治疗重复膀胱着重在减轻梗阻和保护肾功能,在这个案例中,病人做了膀胱分隔部分切除术和右侧输尿管再植术。诊断:重复膀胱(不完全性)鉴别诊断:输尿管膨出胃肠道重复囊肿卵巢囊肿/前列腺囊肿膀胱憩室案例要点:膀胱重复畸形罕见。根据重复的程度和位置,重复膀胱可分为完全性或不完全性,矢状或冠状。多个其他泌尿生殖器畸形、胃肠道畸形甚至肌肉骨骼畸形之间相互关联。讨 论 膀胱重复畸形罕见,病因不明。完全性重复膀胱有两个完全分开、互不相通的膀胱,每个膀胱通常都有自己的尿道;不完全性重复膀胱有两个膀胱,部分由分隔分开,但是他们彼此相通,通常只有一个尿道。膀胱重复畸形可以在冠状面(一个在前另一个在后)或矢状面(两者并排),但矢状面更常见。 膀胱重复畸形的患者往往存在合并畸形,有案例报告合并孤立肾或异位肾(通常功能不全)、重复生殖器/生殖器畸形(重复阴茎、纵隔子宫、睾丸未降)和输尿管异常(肾盂输尿管移行处梗阻、输尿管疝),也有报道合并胃肠道重复畸形和肌肉骨骼畸形(蝴蝶椎、脊柱裂)。膀胱重复畸形可以通过超声、MR成像或CT成像进行评估,排泄性膀胱尿道造影也有所帮助。重复畸形可以在子宫内诊断。讨 论 由于膀胱重复畸形病例罕见并且与各种畸形相关,很难设计一个标准的治疗方案。对于不完全性重复膀胱畸形的案例,通常是对症治疗和通过输尿管再植术和隔膜切除进行治疗,治疗的最终目标是解决梗阻和保护肾功能。谢 谢
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