重症出凝血疾病教材教学课件.ppt

*;主诉：牙龈感染并出血2周，加重2日。 现病史：患者于2周前无诱因出现牙周感染并出血，周身无力伴发热1日。2日前洗牙治疗后牙龈出血不止，伴咳痰带血，黑便，皮肤散在出血点。2015-4-9于北京清华长庚医院就诊，化验血常规：WBC:1.3*109/L,HGB:82g/L,PLT:23*109/L，APTT:29.2S,FIB:0.93g/L。镜检见幼稚细胞及Auer小体。我院门诊就诊，以“急性白血病”收入院。 ;主诉：全身多发淋巴结肿大伴乏力、盗汗2个月，发现白细胞增高1天。 现病史：患者颈部多发淋巴结肿大伴乏力、盗汗、低热2个月，于外地抗结核治疗后无好转，于肿瘤医院查淋巴结活检示淋巴造血系统肿瘤，6.17血常规提示WBC 138*10^9/L，Hgb 73g/L，Plt 16*10^9/L，遂来诊。 ;CASE 3;主诉：腹痛半天 现病史：半天前无明显诱因出现剑突下疼痛，为持续性胀痛，腹痛位置不固定，左下腹及脐周部有胀痛，伴恶心、呕吐，无发热，近2天未排气、排便。就诊于外院查血象不高，D-Dimer升高，胸腹部CT“未见明显异常”。;腹部CT;CASE 6; 主诉：间断胸部不适2个月。 现病史：2个月前出现间断胸部不适，表现为酸胀感，于活动后加重，持续几分钟后好转，5天前加重，每次持续1小时，伴心悸，无胸痛、发热，无恶心、呕吐。外院查PLT 4×10^9/L，TnI 13ng/ml。 既往：糖尿病，高血压，否认药物过敏史。 查体：全身可见散在淤斑，余无异常。;CASE 8;重症医学常见出凝血疾病;Beverley Hunt. N Engl J Med 2014, 847-859;血小板减少症诊断流程;Beverley Hunt. N Engl J Med 2014, 847-859;血 栓 形 成 机 制;World Thrombosis Day10月13日——世界血栓日;*;;Mortality;DIC分型;;;;;DIC的主要发病机制： 2个关键酶：凝血酶和纤溶酶。 失控的、过多的凝血酶（Thrombin）和纤维蛋白生成，进而引起继发性纤溶亢进。;生理性抗凝系统功能下调;潜在疾病 凝血系统活化 凝血酶形成;DIC的启动因素;APL的DIC发生;DIC的病理生理;;DIC前状态（ Pre-DIC ）;DIC临床表现;DIC出血的临床特点;微血管栓塞;DIC的实验室检查; 血小板： 1．血小板数量减少：发生率90~100%，呈进行性下降。 2．血小板功能异常：发生率50~90%，聚集、凝血 活性、粘附等功能均降低。 3．血小板释放及代谢产物增加：PF-4等增加。 凝???因子： 1．纤维蛋白原减低，发生率70~80%，1.5g/L。 2．凝血酶原时间（PT）延长，发生率85~100%。 3．凝血酶凝固时间（TT）延长，发生率62~85%。 4．部分凝血活酶时间（APTT）延长，发生率60~70%。;可溶性纤维蛋白单体复合物（SFMC）增高：反映凝血和纤溶的存在，对DIC早期诊断极具价值，敏感、特异。 纤维蛋白溶解试验： 1．优球蛋白溶解（ELT）时间缩短，发生率50~70%。 2．纤溶酶原（PLG）活性下降，发生率50~70%。 3．纤维蛋白降解产物（FDP）增高，发生率85%以上 4. D-dimer增高，表明体内有纤维蛋白形成及纤溶的发生。;其它实验室检查： 1．外周血涂片破碎红细胞增多2%。 2．抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）活性下降。 3．蛋白C（PC）活性下降，发生率86%。 ;;LAB检查繁多，如何选择？ 回归原始 荟萃分析发现：诊断项目出现异常的概率，由高到低为：PLT下降，FDP/D-Dimer升高，PT延长，APTT延长，纤维蛋白原降低。 FDP/D-Dimer是反应继发性纤维蛋白溶解亢进的指标，FDP是纤维蛋白原和交联纤维蛋白单体的降解产物，D-Dimer仅为交联纤维蛋白单体的降解产物，对诊断DIC更特异。;DIC的诊断标准;临床表现;实验室主要标准（同时有以下3项以上异常）;DIC实验室诊断最低标准(适于基层医院);2012 SISET;Taylor FB et al. Thromb Haemost. 2001, (86)，1327-1330;白血病并发DIC的实验室标准;肝病合并DIC的实验室标准;鉴别诊断;DIC与重症肝病的鉴别;DIC与TTP的鉴别;诊断;N Engl J Med, 2002. 347(8): p. 589-600.;HUS;DIC的治疗;DIC治疗的总原则和目