重症肌无力的护理教材教学课件.ppt

重症肌无力的护理 一、概念 是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。 本病少数可有家族史。见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。 发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭。 二、病因病理 1、近年来根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆碱受体（AChR）发生的病变所致。 2、很多临床现象也提示本病和免疫机制紊乱有关。 三、临床分型 ?1、 成人型（ Osserman分型）:被国内外广泛采用，便于临床治疗分期和预后判断。?????? I型：眼肌型（15-20%），仅眼肌受累。?????? IIA型：轻度全身型（30%），进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。?????? IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象，药物敏感性欠佳。 ??III型：重症急进型（15%），症状危重，进展迅速，在数周至数月内达到高峰，有呼吸危象，药效差，胸腺瘤高发，常需做气管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸。死亡率高。????? IV型：迟发重症型（10%），症状同III型，但从上述I型发展为IIA型、IIB型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。????? Ⅴ型 肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌萎缩。???? 三、临床分型 ?2、重症肌无力的其他分型? ?⑴青少年型：14岁后至18岁前起病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴有吞咽困难及四肢无力 ⑵新生儿重症肌无力：约有12%重症肌无力母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状。生后48小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。????? 三、临床分型 ⑶先天性重症肌无力：少见，但症状严重。??? ? ⑷药源性重症肌无力：可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿关节炎和硬皮病的患者。临床症状和乙酰胆碱受体抗体滴度，与成人型重症肌无力相似，停药后症状消失。??? 四、临床表现 临床特征晨轻暮重 主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，体息后减轻 眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂、复视、斜视。 ?2、大多起病隐袭。 首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌一般不受累，双侧眼症状多不对称。10岁以下小儿，眼肌受损较为常见。??? 四、临床表现 ?3、主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转；症状呈现较规律的晨轻暮重波动性变化。???? 受累肌肉常明显地局限于某一组，如眼肌、延髓肌和颈肌等。 ???? 肢体无力很少单独出现，一般上肢重于下肢，近端重于远端。?? 四、临床表现 ? 4、呼吸肌、膈肌受累，可出现咳嗽无力、呼吸困难。 心肌偶可受累，常引起突然死亡。一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累。??? ?5、患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能，即为危象。??? 发生危象后，如不及时抢救可危及病人生命。危象是重症肌无力死亡的常见原因。 四、临床表现 五、肌无力危象 指急骤发生呼吸肌严重无力，出现呼吸麻痹，不能维持正常换气功能，并可危及病人生命，是该病死亡的常见原因 危象分为: 肌无力危象 胆碱能危象 反拗危象 分型 原因 临床表现 处理 肌无力 病情恶化，药物用量不足 全身无力、烦躁不安、咳嗽无力、语音低微 新斯的明１mg肌注 胆碱能 胆碱酯酶药物过量 吞咽及咳嗽困难、瞳孔缩小、流涎、出汗、恶心、呕吐、腹痛、肠鸣音亢进、肌肉震颤、心率缓慢 阿托品１～２mg ＩＶ 反拗 药物不敏感 药物剂量未变，但突然失效，检查无胆碱能副作用征象 停用相关药物，电解质平衡 六、诊断检查 肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。 为确诊可作以下检查：１、药物试验： 新斯的明试验、氯化腾喜龙试验、阿托品试验 2、肌电图检查电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。 3、其他：血清中抗AChRab测定约85%患者增高。 胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。 七、治疗方法 1．药物治疗： （1）抗胆碱脂酶类药物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。（2）极化液加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg静滴1次/