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概述 所谓棕色瘤(brown tumor),是因破骨细胞的数量和活性增加,致使局部骨质溶解吸收,代之以增生的纤维组织。骨溶解区不断扩大,形成囊样骨缺损,其内的纤维组织变性并出血伴有含铁血黄素沉着,囊内的组织即呈棕(褐)色,故得名。 机理 1、甲状旁腺功能亢进,甲状旁腺素(PTH)分泌增多,促使了破骨细胞活动,增加骨吸收 。 2、另一方面,抑制肾小管对磷的吸收,自尿中丢失大量磷,致血磷降低,因之血钙升高,继而尿钙增多。 3、所以骨吸收加速及钙磷大量丢失,全是形成骨骼改变的原因。以骨吸收为主要病理改变,表现为普遍性骨质疏松及局限性骨破坏吸收伴骨内性纤维组织增生、囊肿形成、破骨细胞增多及骨髓纤维化。囊肿内含有棕色液体称为棕色瘤。 神经 系统 骨骼 系统 精神 症状 泌尿 系统 恶心呕吐、腹胀 溃疡、胰腺炎 倦怠、四肢无力、肌萎缩 幻觉、昏迷(Ca3mmol/l) 记忆力下降、情绪不稳 行为异常 多尿、夜尿、口渴 肾结石、肾功能不全 消化 系统 神经肌肉 系统 临床 表现 临床表现 骨痛、骨骼畸形 病理性骨折 SICHUAN SCI ENCE CITY HOSPITAL 棕色脂肪瘤 棕色瘤 1、病史:患者 ,张某, 男, 52岁。 发现左侧大腿根部包块10余天就诊。 2、专科查体:左侧大腿根部扪及一大小约15x14cm,质地硬,边界欠清晰,固定包块,无红肿热痛,无压痛。 3、辅助检查:CT:左大腿内侧肌群间隙内脂肪瘤。 病案资料: 1.入院查 CT:左大腿内侧肌群间隙内脂肪瘤。 2.临床穿刺抽出棕色液体。 3.后行下肢包块彩超检查:左大腿内侧肌群间脂肪瘤。 检查经过: 患者CT图像: 棕色脂肪瘤(冬眠瘤) 冬眠瘤是一种罕见的良性脂肪组织肿瘤,又称为棕色脂肪瘤,Merkel于1906年首先报道,称其为假脂肪瘤,后由Gery1914年命名为冬眠瘤。 冬眠瘤是由棕色脂肪细胞构成的良性肿瘤。哺乳动物的脂肪组织可分为棕色脂肪和白色脂肪。 在新生儿及冬眠动物体内富含棕色脂肪,在体温调节方面起重要作用。 跟白色脂肪相比,棕色脂肪组织内含有丰富的毛细血管,脂肪细胞内散在许多小脂滴,线粒体大而丰富,富含铁,故看起来呈棕色。 对于新生儿,棕色脂肪组织占体重的5%。在童年期,棕色脂肪组织迅速减少。至成年时它只占脂肪组织的1%。 冬眠瘤好发于新生儿期棕色脂肪残留部位:肩胛区、颈部、腋下及腹膜后等。也可见于大腿和腘窝,臀部罕见。肿瘤单发,大多位于皮下,极少数发生于肌肉间(占冬眠瘤的10.5%)。 多发生在30—40岁之间,男女无明显差异。冬眠瘤较局限,常有包膜或分叶状。大小在5~10 cm之间,大者可达到20 cm。显微镜下,冬眠瘤细胞胞核较小、居中,间质可有黏液样改变。 对于发生于非常规棕色脂肪残留部位的冬眠瘤,是脂肪源性肿瘤向棕色脂肪分化还是这些部位也可以有棕色脂肪残留,目前还不清楚。 临床上肿瘤通常无症状,CT、MRI及B超检查类似于脂肪瘤。 冬眠瘤常表现为可移动,缓慢生长,无症状的软组织肿块。体格检查可触及柔软、活动度好的肿块。因为富含毛细血管,有时候肿块较暖。外观淡黄色、棕色,棕红色、红褐色(褐色到棕色不等)。 病理呈质地中等、可活动、生长缓慢、境界清楚的肿块。 冬眠瘤常被误诊为脂肪瘤,镜下组织学特征较为明显,诊断并不困难。冬眠瘤为良性肿瘤。肿瘤完整切除后即可痊愈。恶性罕见,国内共报道过3例。 冬眠瘤虽然是良性肿瘤,但当肿瘤达到一定大小时可压迫邻近组织,出现临床症状。因此,治疗主张手术切除。肿瘤完整切除后即可痊愈。 镜检 肿瘤呈分叶状结构,为纤维血管组织分割,血管较丰富,瘤细胞为圆形、多角形,胞膜清楚。 免疫组化 肿瘤细胞s-100阳性(约占50%)CD34阴性,肿瘤间质大量血管CD34阳性。 冬眠瘤特征性的棕色是由于肿瘤含有显著的血管和丰富的线粒体所致。因肿瘤含显著的血管,穿刺检查易引起出血,不宜行穿刺活检。确诊有赖于病理学检查。 甲状旁腺功能亢进性棕色瘤 SICHUAN SCI ENCE CITY HOSPITAL
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