总论以及肾小球疾病教材教学课件.ppt

Disturbance of protein and lipid metabolism 蛋白丢失的后果 营养不良和发育异常 免疫球蛋白丢失 金属结合蛋白丢失 内分泌素结合蛋白丢失 ——“继发性”甲减 药物结合蛋白 高脂血症的后果 血栓栓塞并发症 心血管疾病 肾小球硬化 Complications 感染 血栓栓塞 急性肾衰竭 蛋白质脂肪代谢紊乱 Diagnosis of NS 是否肾病综合征? 原发性还是继发性? * 病理诊断是什么? 有无并发症? Differential diagnosis 分类 儿童 青少年 中老年 原发性 MCD MsPGN MCGN FSGS MN MCD 继发性 过敏性紫癜性肾炎 HBV相关 先天性 过敏性紫癜性肾炎 HBV相关 狼疮 糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤肾病 实体瘤肾病 Treatment 一般治疗 对症治疗 主要治疗 预防和治疗并发症 主要治疗 糖皮质激素 细胞毒药物 糖皮质激素 glucocorticoids 使用原则 足量（1mg/kg, 8-12w) 慢减 (10%，1-2w) 维持（半年至一年） 剂型考虑 治疗反应：敏感，依赖，抵抗 副作用：感染、血糖升高、消化性溃疡、骨质疏松等 细胞毒药物 cytotoxic drugs 环磷酰胺 用法用量（2mg/kg/d, 总量6-8g） 副作用：肝损害、性腺抑制、脱发、胃肠反应、出血性膀胱炎等 其他: 环孢素A、骁悉、爱若华等 NS治疗流程 NS 青少年 中老年 正规激素治疗 单纯NS* NS伴肾炎综合征 肾活检明确病理类型 MCD 轻系膜 FSGS MN MPGN 激素+免疫抑制剂 *不合并血尿、高血压及肾功能受损 Summary MCD MsPGN MPGN MN FSGS 好发年龄 儿童，老年 青少年 青少年 35岁 儿童及青少年 血尿 少 常见 常见 （肉眼） 较少 常见 （肉眼） 高血压 少 依病理 常见 依病理 常见 肾功能减退 少 依病理 常见 依病理 常见 其它 / / C3? 血栓栓塞 肾小管功能? 治疗反应 好，易复发 轻同MCD 差 早期好 不佳 Glomerular Disease 分述 肾病综合征** 急性肾炎* 急进性肾炎* 慢性肾炎 隐匿性肾炎 IgA肾病 概述 主要的临床表现 原发性肾小球疾病的临床分型 原发性肾小球疾病的病理分型 病因和发病机制 Acuteglomerulonephritis急性肾小球肾炎 概述 以急性肾炎综合征为主要表现的一组疾病 血尿 蛋白尿 水肿 高血压 一过性氮质血症 链球菌感染后多见 也可见于其它细菌、病毒和寄生虫感染后 病理 临床表现* 前驱感染 -感染的严重程度与肾炎的发生和严重度无关； -肾炎由感染所诱发的免疫反应引起； 潜伏期 -1-3周； -呼吸道感染者潜伏期较皮肤感染者短； 病情轻重不一；预后良好 诊断 前驱感染史 急性肾炎综合征 肾活检指征* ： 少尿1周以上或进行性尿量减少伴肾功能恶化 病程超过两个月而无好转趋势 伴肾病综合征 伴C3↓, ASO↑ 8周内逐渐恢复 治疗 休息 对症治疗 控制感染 限盐 利尿 降压 透析支持 预后 94%以上病人完全恢复 少于1%病人因救治不当而死亡 6~18%病人遗留尿异常 Glomerular Disease 分述 肾病综合征** 急性肾炎* 急进性肾炎* 慢性肾炎 隐匿性肾炎 IgA肾病 概述 主要的临床表现 原发性肾小球疾病的临床分型 原发性肾小球疾病的病理分型 病因和发病机制 Rapidly Progressive Glomerulonephritis急进性肾小球肾炎 老年男性，急性起病 临床特点 1) 水肿 2) 血尿，蛋白尿 3) 血肌酐升高 4) 贫血 5) 高血压 CASE 概述 多病因所致的一组病 急性肾炎综合征 肾功能急剧恶化，早期出现少尿和肾衰竭 病理表现新月体肾炎 Clinical features 急性肾炎综合征 ＋ 肾功能急剧恶化 血肌酐进行性上升 尿量进行性减少 贫血 全身症状 新月体性肾炎 诊断标准* 50%以上的肾小球有 新月体形成 新月体占肾小囊腔的 50%以上 新月体类型 细胞性 细胞纤维性 纤维性 免疫病理分型* Ⅰ型：抗肾小球基底膜抗体型 Ⅱ型：免疫复合物型 Ⅲ型：少免疫复合物型 抗GBM抗体（＋） ANCA（+） 临床表现和实验室检查 Ⅰ Ⅱ Ⅲ 年龄 青中年 中年 中老年 肾病综合征 少 多 部分 实验室 Anti-GBM CIC ANCA 光镜 细胞少 细胞多 坏死多 荧光 线样