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* 中年男性 肾脏病史在先,表现为大量蛋白尿,NS,肾穿病理类型为II期膜性肾病。 严重的血栓栓塞合并症: 急性左肾静脉主干血栓形成 急性大面积肺栓塞 紧急溶栓(局部及全身)+抗凝治疗 成功地挽救病人生命 病例特点 患者既往没有高血压、糖尿病、高脂血症、心脑血管疾病及血栓性疾病的病史或家族史。 What we learn from this case NS是导致该患者血栓栓塞的重要原因 严重的血栓/栓塞是非常危险的合并症,大面积的肺栓塞常可导致猝死 提高警惕,及时诊断并处理非常重要 多科协作的重要性 肾病综合征的血栓栓塞合并症 科巡诊(肾内科) 血栓栓塞(Thromboembolism) 血栓形成(thrombosis) 静脉:以肾静脉血栓(RVT)最常见 动脉:少见. 栓塞(embolism,血栓栓子脱落,随血流至远端血管,导致远端血管腔阻塞) 以肺动脉栓塞(PE)最常见. NS时血栓栓塞并发症发生率 深静脉血栓(DVT)40-60% 肾静脉血栓(RVT)2-54%,多数在20-30%。 肺栓塞(PE)total 59%,有临床症状者仅7% 普通人群中下肢静脉血栓的发病率仅为0.2%/年 累及部位 肾静脉 下肢深静脉 动脉(肺动脉,股动脉,脑动脉,腘动脉等) 肺动脉栓塞 病理类型 膜性肾病发生率最高。可高达62%。 其次为膜增生型GN 微小病变,FSGS。 继发性的NS,尤其是狼疮性肾炎(LN)及淀粉样变亦常常合并血栓形成 NS高凝状态的发生机制 血小板数↑,反应性↑ 凝血因子水平↑(如FIB,因子V,VII等) 抗凝物质水平↓(如AT III,蛋白S,蛋白C等) 纤溶作用不足 血液粘滞度↑(血液浓缩,高脂血症,高FIB血症) 药物因素(如利尿剂,激素) 临床表现 其临床表现与血栓形成的速度、累及血管的大小及血管堵塞的程度相关 DVT发生率76%,但有临床表现者仅为14.8%. PE发生率为59.25%,有症状者仅为7.4%。(data from 上海瑞金医院,张文等,中国实用内科杂志,2002年) 临床表现 肾静脉血栓(RVT) 急性完全性RVT:剧烈腰痛,伴血尿(可以为一过性的肉眼血尿),尿蛋白骤然增加,可以有SCr和BUN的增高,累及双侧者甚至可出现少尿和ARF。B超可见肾脏增大。 慢性RVT可仅表现为水肿、蛋白尿持续不缓解。 临床表现 下肢深静脉血栓(DVT) 受累部位肢体的疼痛、跛行,两侧下肢周径差异 临床表现 肺栓塞 急性、多发、主干栓塞可表现为胸闷、呼吸困难、心悸、胸痛、咳嗽、咯血等,甚至发生晕厥、猝死。 影像学诊断 金标准:血管造影(有创,有并发症,如造影剂肾损害、胆固醇栓塞等) CT MRI 血管彩超Doppler 放射性核素检查(血管及肺通气灌注显像) 其他检查 血纤维蛋白原(FIB) 血纤维蛋白降解产物(FDP) D-Dimer 抗凝血酶-III(AT-III) 血小板黏附聚集试验 血粘度 血栓栓塞疾病的治疗 第一个阶段:(溶栓或肝素抗凝治疗)尽快解除高凝状态、使血栓溶解或阻止血栓进一步形成,解救受累器官功能 第二个阶段:(华法令/LMWH?)继续抗凝治疗,缓解高凝状态,防治血栓形成 第三个阶段:(华法令)长期使用,防止血栓再发 治疗手段 溶栓(局部、全身) 最肯定的适应征为伴有血液动力学障碍的急性大面积肺栓塞 抗凝 最基本的治疗方式 抗血小板 手术取栓 北京大学第一医院肾内科NS合并RVT时的溶栓治疗建议 急性RVT,发生时间?6小时 虽然RVT发生时间已经超过6小时,但临床上仍有症状、或病情仍在继续进展、或合并急性肺栓塞 治疗方法多采用小剂量的尿激酶(25万单位/天)静脉滴注,连续10-14天 北京大学第一医院肾内科NS合并血栓的抗凝治疗建议 方案:LMWH Qd/Q12h,连续使用10-14天,改用华法令继续维持治疗 疗程:至少3个月。一般要求半年或更长,达1年。 用药期间监测PT,要求延长2倍. INR1.5-2.0. 抗凝治疗的疗程(suggestion from DVT) 针对初发DVT的治疗 对于存在一过性血栓形成危险因素的患者,给予3个月的维持华法令抗凝治疗。 无明确危险因素的特发性DVT需至少6个月的抗凝治疗 对于存在持续性血栓形成危险因素或反复发作的患者应给予至少1年或更长时间的抗凝治疗
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