[健康]皮肤粘膜淋巴结综合症.ppt

皮肤粘膜淋巴结综合症 mucocutaneous lymphnode syndrome （MCLS) 川崎病 Kawasaki disease 1.好发于幼儿，80%患者小于4岁， 多数集中在1-2岁幼儿 2.男：女=1.4：1 3.日本人多见。 据美国的调查：日裔亚洲人黑人白人 4.同胞发病率，较一般人群高。 5.发病无明显季节性。 1.感染(EB virus, bacteria, mycoplasma) 2.免疫亢进 3.其他(环境污染、化学药品） 全身血管炎, 涉及多脏器的动静脉及毛细血管，尤其冠状动脉及其分支易受累。 基本病理改变 1.血管周围炎 2.血管内膜炎 3.全层血管炎， （一）发 热 (fever) 一、主要症状和体症 （二）双眼球结膜充血 Bilateral conjunctivitis 血液系统 DIC， 贫血，血小板异常，自身免疫性溶血，溶血尿毒综合症，中性细胞减少，咝血细胞综合症 日本MCLS研究会 1.不明原因发热5天以上。 2.双侧球结膜弥漫性充血。 3.口唇潮红、皲裂，口腔黏膜充血、杨梅舌。 4.病初1-9天手足指趾肿胀、掌潮红，恢复期9- 21天出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑。 5.躯干、四肢多形性红斑。 6.颈淋巴结非化脓性肿大。 满足上述6项中5项者即可考虑本病，但需除外其他疾病，同时应注意不典型病例，需综合分析后明确诊断。 猩红热 幼年类风湿性关节炎 渗出性红斑 麻疹 （一）阿斯匹林 为首选药物，具有抗炎、抗凝作用。 30-50mg/kg/d，热退后每天减为35mg/kg/d， 持续用药到症状消失，共约2-3个月。 有冠状动脉扩张者需延长用药并同时口服潘 生丁每天3-5mg/kg/d， 至冠状动脉恢复正常。 （二）大剂量丙种球蛋白 早期应用（病程10天内）应用可明显减轻冠状动脉病变的发生。 具体方法： 1. 400mg /kg/d ，连用5天； 2. 2g/kg/d，静点1天； 3. 1g/kg/d，静点1天，无效时次日继续用1天。 绝大多数无冠状动脉病变，预后佳。 15-30%的川崎病患者出现冠状动脉病变，但一般在半年或一年内恢复正常，由于冠状动脉瘤破裂或栓塞而死亡的患者1%左右。 2%左右的患者出现复发。 间质性肺炎 肺脏 (三)其它 (三)其它 消化系统 呕吐、腹痛、腹泻 肝大、黄疸 肝脏损害（1-2天，5-7天，阿斯匹林口服后） 泌尿系统 尿道炎、脓尿 (三)其它 （三）心脏超声心动图 轻度扩张3-4mm; 中度扩张4-7mm; 重度瘤样扩张8mm 诊 断 鉴 别 诊 断 治 疗 * * 吉林大学第一医院 朴金花 概 念 川崎病（Kawasaki disease,Kawasaki syndrom)也叫皮肤粘摸淋巴结综合症(mucocutaneus lymphnode syndrom)，是一种病因未明的全身血管炎综合症，幼儿高发，临床特点为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。 流行病学特点 病因及发病机制 病因 病 理 变 化 临 床 表 现 发热 球结膜充血 唇及口腔的改变 手足症状 皮疹 颈淋巴结肿大 一、主要症状和体症 （三）口唇及口腔粘摸的变化 Changes in lips and oral cavity 一、主要症状和体症 （四）淋巴结肿大 Cirvical lymphadenopathy 一、主要症状和体症 （五）皮 疹 Polymorphous rash 一、主要症状和体症 （六）肢端变化 Changes in extremities （一）主要症状和体症 冠状动脉的病变 心肌炎、心包炎、心内膜炎 心肌梗塞、心源性休克、心力衰竭、高血压 二、心血管系统症状和体症 (三)其它 无菌性脑膜炎最多见，脑炎、 脑梗塞 中枢、周围神经麻痹 精神、神经异常 神经系统