心肌病课件概要.ppt

心肌病的定义 心肌疾病：是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、先天性心血管病和甲状 腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌病：1980年——定义为原因不明的心肌病， 与特异性心肌病（原因已知）相区别 近年来——差别不明确 心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC ) 1、心肌病的定义：伴有心功能障碍的心 肌疾病。 2、心肌病的分类：根据病理生理、病因 学和发病因素把心肌病分为以下4个 病态： 心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC ) ①扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 ②肥厚型心肌病（HCM):左心室获双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚 ③限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小 ④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室进行性纤维脂肪变 流行病学 住院患者：心肌病占心血管病的0.6~4.3% 近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占0.11% 扩张型心肌病：男性〉女性 我国发病率：13/10万~84/10万 扩张性心肌病 扩张性心肌病---主要特征是单侧双侧心脏扩大，心肌收缩期功能减退、伴或不伴有充血性心力衰竭。 病因 迄今不明 特发性、家族遗传性？ 近年来持续病毒感染为主要原因 围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素异常？ 病理 大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓 组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。 心 室 扩 大 临床表现 起病缓慢 症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸 浮肿、肝大 体征： 心脏扩大 可闻及S3、S4， 常合并各种类型心律失常 以下两点要特别注意： *老年人窦房功能低下，即使心衰，心率也不一定快； *老年人耐受性好，敏感性低，主诉很少。 辅助检查 一、胸部X线检查 心影明显增大 心胸比〉50% 肺淤血 辅助检查 二、心电图 多种表现：房颤、传导阻滞等，可有ST—T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波 二、心电图ECG 三、超声心动图 早期：心腔轻度扩大 后期：各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱，提示心肌收缩力下降 二、三尖瓣返流 三、超声心动图 各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 伴有心包积液 四、其他检查 心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低 心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛血管压增高，心搏量、心脏指数降低 冠脉造影：正常 心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等 诊 断 根据： 病史 +症状 +体征 +辅助检查 防治 预防：无特殊的方法 治疗：1、低盐 限制体力活动 2、针对充血性心力衰竭和各种心律失常 3、长期口服：血管扩张药物、ACEI、β受体阻滞剂。中药。 预后 预后不良，发病后5年存活率40% ，10年存活率 22% ●年轻患者主要死因：致命性室性心律失常 ●年龄 40岁患者主要死因：顽固性心衰 肥 厚 型 心 肌 病 Hypertrophic Cardiomyopathy 概 况 分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病 常为青年猝死的原因 后期可出现心力衰竭 病 因 明显家族史只占1/3 常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变 还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常等促进因素 病 理 大体解剖： 特征表现是：室间隔心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚 组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常 临床表现 症状：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者：起力或运动时晕厥、甚至神志丧失 体征：心脏轻度增大，可闻及S4，胸骨左缘第3~4肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及吹风样收缩期杂音 杂音减轻： β受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动 杂音增强：含服硝酸甘油 辅助检查 一、胸部X线： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大 二、心电图 ECG 常见：左心室肥大，ST—T改变，胸前导联巨大倒置T波，病理