胆管闭锁和胆管囊状扩张胆系先天性疾病概述胆管囊状 bb - 湖北医药学院.ppt

十堰市人民医院 湖北医药学院附属人民医院 放射科 邹文远;疾病诊断;疾病诊断;胆系先天性疾病 ;胆囊异常：双胆囊、双房胆囊、扁帽样胆囊、葫芦状胆囊、胆囊憩室、胆囊异位、胆囊缺如 胆管异常：胆管闭锁和胆管囊状扩张;胆管囊状扩张:以往也称为胆总管囊肿或胆管囊肿 发病机制：由于先天性胆管壁发育不良、胆道不同程度阻塞，引起胆管内压增高所致;胆管囊状扩张按囊肿形态和位置分5型： I型：胆总管囊肿，多见，占80%~90%； II型：胆总管憩室，占2%； Ⅲ型：壁内段胆总管囊状膨出，占1.4~5%； Ⅳ型：多发性肝内、外囊肿，占19%； Ⅴ：肝内多发性囊肿，也称卡罗里病（Caroli disease） ;胆管囊状扩张临床分类： 肝外胆管囊状扩张：包括Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型 肝内胆管囊状扩张，即V型 肝内、外胆管囊状扩张，即Ⅳ型;疾病诊断;病理 I型：胆总管扩张呈囊状、纺锤装、柱状，扩张上方的胆管正常或轻度扩张 II型: 胆总管单发憩室，颈部由于炎症狭窄，憩室可与胆管不相通 Ⅲ型：胆总管向十二指肠内突出而形成的胆总管末端的囊状扩张;临床： 女性儿童多见，男女比1:3~4 临床表现以I型明显，间歇性黄疸、腹痛、右上腹部包块为三大典型症状 胆总管憩室可无临床症状;CT表现： 肝门区水样密度的囊性肿块 肿块大小可达2cm~16cm 密度均匀，边缘光滑，壁薄而均匀 肝内胆管正常或轻度扩张 胆囊正常;CT平扫：先天性胆总管囊状扩张症;疾病诊断;由Caroli于1958年首先报道，故也称Caroli病，为先天性染色体缺陷引起;分类： 单纯性肝内胆管扩张合并胆管炎和胆道结石，无肝硬化 单纯性肝内胆管扩张合并小胆管增生纤维化而致肝硬化和门静脉高压，部分可能恶变;病理： 肝内胆管多发囊状扩张，囊与囊或与胆管相通，内有胆汁。同时可有胆管结石。合并肝硬化则出现肝形态、大小异常和门静脉高压的病理改变;临床： 腹痛、肝大为常见的临床表现 可有肝硬化和门静脉高压的症状和体征;CT表现： 肝内多发、大小不等、无增强的囊肿 囊与囊之间可见小的胆管相连 胆系造影CT检查可见囊肿与胆管同时显影 有时囊肿包绕伴行门静脉小分支，CT检查可出现有增强的囊内小圆点影，称之为“中心点”征;CT表现： 单纯性肝内胆管囊状扩张，囊肿位于肝实质周围，扩张的胆管内可见胆管结石 合并小胆管增生纤维化的肝内胆管扩张，囊肿主要在肝门附近，无胆管结石而可见肝硬化和门静脉高压征象;先天性肝内胆管囊状扩张症;肝内、肝外胆管囊状扩张;疾病诊断;疾病诊断;发病机制： 在胆汁瘀滞和胆道感染等因素的影响下，胆汁中胆色素、胆固醇、粘液物质和钙盐析出、凝集而形成胆结石 胆管结石：指发生于胆管内的结石 胆囊结石：指发生于胆囊内的结石;流行病学： 国内：以胆色素类结石常见 西方国家：胆固醇类结石多见;结石分类： 胆固醇性： 色素性： 混合性： ;临床表现： 多见于中青年 反复、突然发作的右上腹部绞痛，疼痛为持续性，3h~4h后缓解，并放射至后背和右肩胛下部，同时出现呕吐 合并胆囊炎：疼痛不缓解 右上腹压痛、可扪及肿大的胆囊;CT表现： 根据结石的密度分为： 高密度（CT值＞25HU） 等密度（CT值0HU~25HU） 低密度（CT值＜0HU）;CT表现： 高密度：CT平扫易显示，呈高密度影 等、低密度结石：表现胆囊内的充盈缺损，位置可随体位变 胆管结石：以高密度多见 ;CT表现： 肝内胆管结石： 点状、结节状、不规则状与肝管走行一致，常伴周围胆管扩张 胆总管结石： 上部胆管扩张，可见“环靶”征或“半月”征;CT显示胆囊沙粒样结石;疾病诊断;疾病诊断;急性胆囊炎 （acute cholecystitis） ;概述 由于胆囊管的结石嵌顿或蛔虫阻塞, 引起胆汁淤滞, 胆囊内压力增高，压迫胆囊壁的血管和淋巴管, 使胆囊血供障碍导致炎症发生 CT不作为急性胆囊炎的常规检查方法 B超为首选检查方法;病理分型： 单纯性急性胆囊炎 化脓性急性胆囊炎 坏疽性急性胆囊炎;临床表现： 常见于45岁以下，男女比例：1：2 右上腹部疼痛，伴有畏寒、高热、呕吐 右上腹压痛，Murphy征阳性，可扪及肿大胆囊，严重可出现黄疸 白细胞增高，血清胆红素或碱性磷酸酶增高;CT表现： 胆囊增大＞5cm,壁弥漫性增厚＞3mm 增厚的胆囊壁常呈分层状强化 少数病人增厚的胆囊壁呈结节状（胆囊癌） 炎症渗出胆囊周围可有液体潴留;CT表现： 胆囊坏死,穿孔,胆囊窝内见含液平面的脓肿，肝胆界面不清 如胆囊内见气体影为脓肿的典型表现 气肿性胆囊炎，胆囊壁内见气体影 出血性胆囊炎，胆囊内密度增高 化脓性和坏疽性胆囊炎可累计邻近肝脏;CT：急性胆囊炎：周围水肿、积液;气肿性胆囊炎 胆囊液培养有产气荚膜梭菌;慢性胆囊炎 （chronic cholecystitis） ;概述 多由于反复