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脐尿管癌病例报告 尿管癌（urachal carcinoma）为临床罕见肿瘤，多数位于脐尿管下段与膀胱肌交界处，起病隐蔽，早期常无症状，难以发现。由于脐尿管癌发现时大多病期较晚，易局部复发和远处转移，复发转移后无有效治疗，预后差。我科于2014.10.05日收治1例，现报告如下： 1. 临床资料 女性，51岁，因“间断无痛性肉眼血尿，间歇性发作2周”入院，无尿频、尿急、尿痛，无发热、腹痛、恶心症状。入院查体：下腹部正中可扪及一实行包块，大小6cm×4cm，无明显压痛及反跳痛，双肾未及，无叩痛，双输尿管位点无压痛。腹壁无明显黏连固定，肚脐未见分泌物。手术所见：2014.07.29入院全麻下行膀胱部分切除术+脐尿管切除术，术中见膀胱顶部包块直径5.5cm×5cm×3cm，中央见一3cm×3cm×4cm隆起肿块，切面灰白，质硬。表面破溃，出血，手术顺利，术后于止血抗炎对症处理。镜下示：膀胱粘膜下方至膀胱壁内见异型上皮细胞，部分巢状，部分腺样伴粘液分泌，侵及膀胱浆膜层。免疫组化示：腺管样结构，CK20+，CEA+，muc1+，muc2+，CK7+，ki67(80%+)。肿瘤标志物示：癌胚抗原0.28μg/ml，CA199 6.43μg/ml，CA724 2.02μg/ml，以上肿瘤标记物均正常。诊断：（脐尿管）粘液腺癌，浸润至膀胱浆膜层。术后行GEM+OXA方案化疗2周期，病情稳定。 图 下腹部CT下脐尿管癌（膀胱前方软组织影肿块） 2．讨论： 脐尿管位于腹膜外锥形腔隙中央，长约3-10cm，直径约0.8-1.0cm，起源于泄殖腔，是胚胎早期连接膀胱和尿囊的残余结构，出生后闭锁形成脐正中韧带[1]。在成人，脐尿管在Retzius间隙内经腹横筋膜和腹膜之间穿过，由膀胱前顶部向脐部伸展。脐尿管在组织学上由尿路上皮层、黏膜下结缔组织和平滑肌层等三层结构组成[2]。脐尿管肿瘤可起源于脐尿管各层组织，为上皮性或间质性肿瘤。肿瘤主要位于膀胱顶部，其次是膀胱前壁，绝大多数为腺癌，其次为移行细胞癌，鳞状细胞癌、小细胞癌、肉瘤等病理类型较少见[3]。脐尿管癌的发病机理尚不清楚。有研究者认为，脐尿管内被覆的移行上皮可化生而成腺癌。也有人认为由于膀胱和直肠在泄殖腔内具有共同的胚基，脐尿管内处于休眠状态的肠细胞可以重新恢复到未分化状态，形成可分泌粘液的腺样上皮[4]。 脐尿管癌是一种罕见的肿瘤，脐尿管腺癌约占膀胱癌的0.35%-0.70%，占膀胱腺癌的10%，高发年龄为50-60岁，男性多于女性[5]。脐尿管癌多发生于膀胱肌层内，向上沿Retzuis间隙生长或向下浸润至膀胱壁，发病位置隐蔽，决定了其早期无明显临床症状，故术前诊断比较困难。肉眼血尿是脐尿管癌最常见的症状，其次还有黏液尿、尿频、尿急或尿痛、排尿困难、下腹肿物、下腹痛等症状。黏液尿少见，但却是脐尿管癌的特征性症状[6]。B超和CT扫描有助于确定脐尿管癌的大小、膀胱外侵犯程度和临床分期以及了解肿瘤有无复发[7]。 目前认可度较高的脐尿管癌的诊断标准为：肿瘤位于膀胱顶部；无囊性膀胱炎；向肌层或深肌层侵犯，上皮完整或有溃疡；残留脐尿管可见肿瘤；肿瘤生长于膀胱壁位于中线Retzius间隙[8]。脐尿管分期以Sheldon分期应用较广，即Ⅰ期：肿瘤局限于脐尿管黏膜层；Ⅱ期肿瘤突破黏膜层但局限于脐尿管；ⅢA期：局限性肿瘤侵及膀胱；ⅢB期：局限性肿瘤侵及腹壁；ⅢC期：局限性肿瘤侵及腹膜；ⅢD期：局限性肿瘤侵及膀胱以外的内脏器官；ⅣA期：伴有淋巴结转移；ⅣB伴有远处转移[9]。肿瘤分期和切缘阴性是脐尿管癌的重要预后因素，与患者的术后长期生存有关[6]。脐尿管癌的有效治疗方法主要是手术治疗，放化疗的作用不明确。完整切除脐和脐尿管也是影响患者预后的重要因素[10]。对复发和转移性脐尿管癌患者目前尚无有效治疗,联合手术-放化疗等的综合治疗可能提高治疗效果,延长生存期。关于脐尿管癌的化疗,目前尚没有统一方案,可参照结肠腺癌化疗方案进行化疗治疗,主要是以5-fu和铂类药物为基础的复合化疗方案，可能使少数患者获益[11]。 脐尿管癌术后的局部复发尤为常见。最常见的复发部位是盆腔（21%）、膀胱（16%）以及手术切口和腹壁（6%）。局部复发常发生在术后2年内（81%），术后4年以上出现局部复发的病例少见。脐尿管癌的远处转移通常为晚期表现。最常见的转移部位是肺、网膜、肝脏、骨以及髂腹股沟淋巴结[12]。 总之，脐尿管癌是一种少见的恶性肿瘤。早期发现和诊断困难，大多数发现时病情较晚，总体预后差，其预后与肿瘤病理分期密切相关。只要肿瘤局限在膀胱顶部或前壁，膀胱粘膜无腺性膀胱炎和囊性膀胱炎改变，残存脐尿管可见肿瘤，就已经具备脐尿管癌的诊断标准。肉眼血尿是最常见的症状，CT和膀胱镜检查是脐尿管癌进行定位和定性的必要检查。脐尿管癌的治疗要