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認識先天心臟病 摘自中山醫大附設醫院陳豐霖醫師 壹、心房中膈缺損 卵圓孔為左右心房之間的通道，在胎兒時期因肺臟不需擴張換氧，故全身回心血約70%血流回到右心房，經卵圓孔開放處流到左心房，以提供全身動脈血及臍動脈血。 出生後卵圓孔多於6個月內自動關閉。若6個月後能仍無關閉即可稱為心房中隔缺損，此疾病發生率佔先天性心臟病的10%。 症狀：症狀出現的早晚與輕重依缺損大小來決定。新生兒期可能因合併周邊肺動脈狹窄產生心雜音而被同時檢查出來。如真的成為心房中隔缺損，無法閉合，將依分流量大小產生心雜音或心臟悸動，而被檢查出來。 治療: 1.如卵圓孔未閉合大都在6個月自行閉合， 無需治療。 2.如發展成為心房中隔缺損則依分流量大小進行介入性治療。川崎式症(kawasakii disease) 定義:又稱-黏膜表皮淋巴結症候群-- mucocutaneous lymph node syndrome 1967年 -- 日本川崎富作博士提出 以全身性的血管炎來表現，其中以冠狀動脈血管炎（coronary vasculitis）及其合併發生之冠狀動脈異常（coronary abnormalities）最為重要且常見，這也是川崎病特有的變化（pathognomic）。 男與女的發病比 : 1.3~1.5比1 80%~85%的病人發生在5歲以下 死亡率在0.3~0.5% 復發率是2%~3% 病因及診斷條件 真正病因目前仍不甚清楚，並無獨特的檢驗方法來診斷，只能靠著一組診斷準則(clinical criteria)來診斷。 　典型川崎病是根據下列的診斷準則： 發燒5天以上 存在下列5項中之四項： 眼結膜充血 口腔黏膜及嘴唇的變化 四肢的變化 皮疹 頸部淋巴結腫大 非典型川崎病: 1) A加上B任４項或 2) A加上B中任３項再加上冠狀動脈病變 冠狀動脈病變 凡病人患有冠狀動脈血管炎（coronary artery vasculitis）及其併發之冠狀動脈異常－擴大（dilatation）及動脈瘤(aneurysm)，而臨床上無法符合典型川崎病的診斷準則, 這類病就被稱為非典型川崎病。Rowley等的統計，大約18.5%的病人以非典型形式來表現。 臨床表徵 發燒： 典型病例持續５天以上的98%，非典型病例只82%，甚至有不發燒的病例（約2%），死後解剖才發現冠狀動脈特有的變化；發燒的特性是高燒（103-104°F）．尖峰性．反覆性．對抗生素及退燒藥無效；一般在使用高劑量阿斯匹靈及丙種免疫球蛋白2-3天後即退燒，但即使不予治療，2-4星期後也會自動退燒；發燒時間＞14天，則冠狀動脈異常的比率明顯增高。 雙眼結膜無滲出液充血： 通常緊跟著發燒出現，不會侵犯結膜綠及解膜緣，典型病例佔88%，非典型病例只佔47%，偶而可發現輕度葡萄膜炎。 口腔黏膜及嘴唇的變化： 包括嘴唇乾燥．泛紅及呈現裂隙．草莓樣舌．咽喉黏膜瀰漫性泛紅，典型病例佔90%，非典型病例佔58%。 四肢的變化： 急性期: 手當及腳底泛紅且呈硬狀水腫( induration ), 恢復時期：指．趾頂端呈現膜狀脫皮, 整個手掌或腳掌會完全脫皮新長出的指甲與原來的指甲間可出現橫溝切跡，典型病例佔76~100%，非典型病例佔59%。 皮疹： 一般於發燒５天內出現，皮疹有各式各樣的形態，其中以多形性斑．口狀皮疹最常見，偶有以蕁麻疹或尿布疹來表現，主要好發於軀幹，典型病例佔92%，非典型病例則有59%會發疹。 頸部淋巴結呈急性非化膿性腫大： 至少一個淋巴＞1.5公分，典型病例佔50~75%，非典型病例佔24%。　 次要臨床症狀 關節痛．間關炎．膽囊水腫．無菌性臘膜炎．腹脹．腹瀉．黃疸．肝功能異常，以及卡介苗注射部住的變化等，在非典型病例也會發生。　 治療 1) 阿斯匹靈 急性期可使用80-100mg/kg/day（亦有學者認為可用? 較低的劑量，以減少副作用），用以退燒及抗發炎，恢復期做使用3-5mg/kg/day，用以抗血小板凝血功能。 靜脈注射丙種免疫球蛋白（IVIG）：目前以使用2gm/kg單一劑量的方式，除了提高病人住院效益（cost-effectiveness）外，在降低冠狀動脈病變發生率上都有很好的效果 Dipyridamole(persantin) : 血小板過高，冠狀動脈狹窄或栓塞者才使用。 若已發生心肌梗塞，除使用靜脈streptokinase急救處理外，外科的冠狀動脈繞道手術. 預後 主要影響因素是冠狀動脈病變，急性期川崎病的死亡率大約為0.1%~2%，（非典型川崎病則遠高於此），死因絕大部份是冠狀動脈病變的併發症，如栓塞引起之心肌梗塞或動脈瘤破裂等，目前使用內種免疫球蛋白則可使冠狀動脈病變由原來的10%-40%降至4%-8%左