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凝血系统
出血、血栓与止血检测 目的和要求 熟悉正常止血、凝血和纤溶机制 掌握常用血管壁、血小板、凝血因子检测的参考值及临床意义 一般了解抗凝物质检测和纤溶活性检测的临床意义 了解出血性疾病的实验室检测选用原则和诊断步骤 影响血液凝固的6个方面 1.血管壁 2.血小板系统 3.凝血系统 4.抗凝血系统 5.纤维蛋白溶解系统 6.血液流变学系统 各系统相互制约 处于动态平衡 保持血液流通 正常的止血和抗凝机制包括 血管机制 血小板机制 凝血因子机制 抗凝系统机制 纤维蛋白溶解机制 1.血管壁机制 神经反射 管腔收缩 血流变慢、出血?/停止 内皮细胞分泌vWF、Fn 促进plt粘附 释放TF 启动外源性凝血途径 暴露内皮下胶原 释放u-PA 激活纤溶系统 2. 血小板机制 维持血管壁的完整性,毛细血管通透性 粘附、聚集在血管破损处,形成白色血栓 释放活性物质,促进血小板聚集(ADP,ATP,PF4等),增强血管收缩(TXA2,5-HT等) 提供膜磷脂表面(PF3),提供凝血反应介质 促使血块收缩(血栓收缩蛋白),形成稳固血栓 3. 凝血因子机制 血液由流动状态变为凝胶状态称血液凝固,是由一系列血 因子参加的、复杂的酶促反应和分子聚合过程。 目前公认的凝血因子共14个,按罗马字命名的有12个,以 及高分子量激肽原(HMWK),激肽释放酶原(PK)。 正常情况下,所有因子都处于无活性状态。 4. 抗凝系统 抗凝血蛋白质(酶)对凝血因子的灭活,防止凝血过度。 抗凝血酶系统 :AT-Ⅲ,肝素 --丝氨酸蛋白酶抑制剂,灭活Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa及凝血酶等 肝素能提高AT的能力达2000倍以上,提高AT灭活F-Xa的能力。 蛋白C系统:蛋白C、蛋白S、血栓/凝血酶调节蛋白(Thrombomodulin ,TM) --使凝血因子Va, VIIIa失活; --TM与凝血酶结合,促凝转向抗凝; TFPI(tissue factor pathway inhibitor) 组织因子途径抑制物 --抑制VIIa/Xa 分解纤维蛋白(原),清除血管内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞,保持血流通畅。纤溶酶原被激活,成为纤溶酶,纤溶酶作用于纤维蛋白(原),使之降解成多种肽链碎片。 组成 t-PA:组织型纤溶酶原激活物 u-PA:尿激酶型纤溶酶原激活物 PLG(纤溶酶原)→PL(纤溶酶) PAI-1(纤溶酶原激活抑制物-1) α2-AP( α2 –抗纤溶酶) 纤溶酶原的激活 外激活途经: t-PA,u-PA, 内激活途径: FⅫa,FXIa, PK, FIIa 止凝血障碍性疾病的发病机制 血管壁结构与功能异常 血小板质与量异常 凝血因子质与量异常 循环中抗凝物质增加 纤溶系统异常 综合因素 止凝血障碍的实验检查 第一节 血管壁检测 第二节 血小板检测 第三节 凝血因子检测 第四节 抗凝系统检测 第五节 纤溶活性检测 第六节 血液流变学检测 第七节 检测项目的选择和应用 止凝血障碍的实验检测 血管壁和内皮细胞的检查 血小板数量和功能的检查 血小板数量:血小板计数、形态 血小板功能:血小板粘附、聚集、释放 血小板相关抗体 凝血因子 内源性:活化部分凝血活酶时间(APTT)测定 外源性:凝血酶原时间(PT)测定 因子活性测定 抗凝蛋白测定:抗凝白酶Ⅲ测定,蛋白C测定等 纤溶系统检查,如:纤维蛋白原凝固活性检测 循环抗凝物质的检查:凝血酶时间测定(TT) --初筛试验/诊断试验 第一节 血管壁检测 初筛试验 1、出血时间测定 2、束臂试验 诊断试验 3、血管性血友病因子检测 4、血浆6-酮-前列腺素F1α测定 2. 毛细血管抵抗力试验(Capillary resistance test CRT)又称束臂试验 原理和方法:毛细血管和血小板的相互作用在止血中的表现。在前臂加压阻断静脉血流,5min内观察前臂尺侧直径5cm范围内新出血点的数目。 正常参考值:男性5个,女性10个 临床意义:新出血点的数目超过正常为阳性。 见于:①血管壁结构和(或)功能缺陷,如遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、单纯性紫癜及其他血管性紫癜; ②血小板的量和(或)质异常,如原发性和继发性血小板减少症、血小板增多症、先天性(遗传性)和获得性血小板功能缺陷症;③血管性血友病 3. 血管性血友病
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