(精选)【医学课件课件大全】红斑狼疮 Lupus erythematosus教学课件.ppt

红 斑 狼 疮Lupus erythematosus;蚌埠医学院皮肤性病学教研室 张汝芝 ;课 次: 第9次课（2学时） 教学目的:掌握红斑狼疮和皮肌炎的临床分型、临床 表现、诊断标准及治疗原则、掌握硬皮病 的临床表现 教 材：皮肤性病学第六版 参考教材：临床皮肤病学第四版，红斑狼疮 学习指导:重点：系统性红斑狼疮的诊断标准、皮肌 炎的诊断标准 ? 难点：红斑狼疮的临床分型和临床表现、组 织病理和狼疮带试验 教学方法:多媒体教学、结合临床疾病举例以加深印象 时间分配:红斑狼疮： 1学时 皮肌炎： 0.6学时 硬皮病： 0.4学时;〔定义〕;〔病因〕与遗传因素、环境因素有关。;〔病因〕与遗传因素、环境因素有关。;〔发病机理〕;〔临床表现〕;录象片断;盘状红斑狼疮皮损表现好发于 面颊、鼻梁、下唇、耳轮、头皮、手背;录象片断;盘状红斑狼疮皮损表现头皮部的萎缩→假性斑秃 下唇损害易发生糜烂;系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus,　 SLE );系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE);系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害;录象片断;指(趾)腹部和甲周红斑为紫红色片状水肿性斑丘疹，呈毛细血管扩张性或出血性，可伴有萎缩、坏死。大小鱼际、跖部等也常发生;系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害;系统性红斑狼疮(SLE)皮肤粘膜损害;系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE);〔实验室检查〕;〔实验室检查〕;〔实验室检查〕;〔实验室检查〕;〔诊断〕;〔 诊 断 〕;〔防治〕;皮肌炎dermatomyositis;病例1;病例2;病例3;病 因;临床表现包括皮损、肌炎及全身症状;实验室检查;治 疗;硬皮病scleroderma;病 因;临床表现;局限性硬皮病;斑片状硬皮病;带状硬皮病;点滴状硬皮病;泛发性硬皮病;系统性硬皮病;肢端硬化型（肢端硬化病）;弥漫性硬皮病;（2）硬化期：水肿期数周至数月后的皮肤进入浸润期（硬化期）。这时的皮肤表现为厚而硬，失去弹性但光亮如同皮革样，并与深层组织粘连不能移动。皮肤变硬，坚实发亮，表面灰黄色似腊样（有蜡样光泽），不能用手指捏起，根据皮肤部位受累的不???，可发生手指伸屈受限（可致四肢运动受限），指端常有糜烂、溃疡。手指尖细。胸部皮肤受累可影响呼吸运动，有胸部紧束感等体感症状。受累部位通常有皮肤色素沉着，可掺杂有色素减退斑，毛发稀少，同时有皮肤搔痒和异常感觉。出汗少，皮脂分泌缺乏。 面部亦可出现有特征性改变，即表情淡漠呈假面具颜貌，面部 表情固定(缺乏表情)，皮肤皱折减少，唇向里缩变薄并以唇为中心出现大量皱痕，鼻端变小(鼻尖变尖)，鼻翼萎缩变软，口和眼睑张闭困难（张口和闭眼困难），脸、颈、唇粘膜出现多个小点状的毛细血管扩张。舌系带变短。 ;（3）萎缩期：经过5～10年后皮损进入萎缩期。这时皮肤发紧已不明显，甚至有不同程度的变薄变软，外表光滑，有时有色素沉着和减退。萎缩期在最晚受累的皮肤出现得最早。皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织和肌肉也可发生萎缩和硬化，紧贴于骨骼，而形成木板样硬化，由于皮肤的萎缩和丧失弹性，指端和手关节伸面容易发生糜烂、顽固性溃疡，难于治愈。并有患区少汗和毛发脱落的现象。;3、肌肉、骨和关节、内脏、其它（全炎症状）　　（1）肌肉：受累并不少见，包括肌肉压痛、硬化、肌肉无力，弥漫性肌痛，肌肉受累明显者可发生肌肉萎缩。最后导致肌力下降。 　（2）骨和关节：关节周的肌健、筋膜、皮肤的纤维化改变使有约 60％～80％诉有大小关节的疼痛，纤维化严重者造成关节呈屈曲挛缩状，手指不能完全伸直，屈曲关节处的皮肤出现慢性溃疡。　　先有关节的红肿痛者约占12%，在病程中发展成关节改变的约占46%，表现为轻微的活动受阻至关节强直以致挛缩畸形（关节风湿样强直）。而手的改变最为常见，手指可完全僵硬，或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现（指趾骨末端破坏）。股骨头坏死等。 　　（3）内脏：　　 ①消化系统：约70％的SSc出现消化道症状或检查有消化道异常。舌：舌系带萎缩甚为常见，舌的活动可因系带挛缩受限，齿因根尖吸收变疏松。　　食道：食管病变最多见，60％有吞咽干食困难症状（吞咽困难），可伴有呕吐，少数有胸骨后烧灼不适、返酸、上腹部饱胀（多因反流性食管炎所致）。 ;②心血管系统：约61%的患者有不同程度的受累，可出现心包、心肌、心传导系统的病变。 ③