多发性骨髓瘤床路径.doc

多发性骨髓瘤临床路径 2016年版） 一 （一）适用对象 第一诊断为多发性骨髓瘤（ICD-10：C90.0，M97320/3）。 当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （二）诊断依据 2008年，第三版）、International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma》（2014）。 化验检查项目： 1.血细胞计数及分类；肝肾功能、血钙、β2-微球蛋白、免疫球蛋白及轻链定量、血清/尿蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳；出凝血；感染相关标志。 2.骨髓检查：形态学（包括组化）。 3.流式免疫分型。 4.IgH重排、17p一(p53缺失)、13q14缺失、1q2 1扩增；若FISH检测IgH重排阳性，则进一步检测t(4；14)、t(11；14)、t(14；16)、t(14；20)等。 5.骨髓活检、免疫组化。 6.全身骨骼片或CT或PET-CT。必要时行肾活检或髓外肿块活检。 1. 活动性(有症状)多发性骨髓瘤诊断标准 (需满足第1条及第2条，加上第3条中任何1项)。 （1）骨髓单克隆浆细胞比例≥10％和／或组织活检证明有浆细胞瘤； （2）血清和／或尿出现单克隆M蛋白； （3）骨髓瘤引起的相关表现。 ①靶器官损害表现(CRAB) [c]校正血清钙2．75 mmol／L [R]肾功能损害(肌酐清除率40 ml／min或肌酐177umol／L) [A]贫血(血红蛋白低于正常下限20g/L或100 g／L) [B]溶骨性破坏，通过影像学检查(x线片、CT或PET—CT) 显示1处或多处溶骨性病变。 ②无靶器官损害表现，但出现以下1项或多项指标异常(SLiM) [s]骨髓单克隆浆细胞比例／60%； [Li]受累／非受累血清游离轻链比≥100； [M]MRI检查出现1处5 mm以上局灶性骨质破坏。 2. 无症状骨髓瘤(冒烟型骨髓瘤)诊断标准 (需满足第3条，加上第1条和／或第2条)。 （1）血清单克隆M蛋白IgG30 g／L，IgA1g/L(参照NCCN指南2015)或24 h尿轻链≥1 g； （2）骨髓单克隆浆细胞比例10％～60％； （3）无相关器官及组织的损害(无SLiM、CRAB等终末器官损害表现，包括溶骨改变)。 3.分型 依照异常增殖的免疫球蛋白类型分为：IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。每一种又可以根据轻链类型分为K型和入型。 4.分期 按照传统的Durie—Salmon(DS)分期体系和国际分期体系(ISS)进行分期。 （1）. Dufie—Salmon分期体系： (分期： I期：满足以下所有条件：①．血红蛋白100 g／L：②．血清钙≤2．65 mmol／L(11．5 nqI∥d1)；③．骨骼X线片：骨骼结构正常或骨型孤立性浆细胞瘤；④．血清骨髓瘤蛋白产生率低： IgG＜50 g／L；lgA30 g／L；本周蛋白4 g／24 h； Ⅱ期：不符合I和Ⅲ期的所有患者； Ⅲ期：满足以下1个或多个条件：①血红蛋白85 g／L；②血清钙2．65 mmo/L(11．5 mg／d1)；③骨骼检查中溶骨病变大于3处；④血清或尿骨髓瘤蛋白产生率高：IgG70 g／L；IgA50 g／L；本周蛋白12 g／24 h。 (亚型： A亚型：肾功能正常[肌酐清除率40 ml／min或血清肌酐水平177 umol／L(2．0 mg／d1)]； B亚型：肾功能不全[肌酐清除率≤40 ml／min或血清肌酐水平≥177umo/L(2.0 mg／d1)]。 （2）国际分期体系（ISS）及修改的国际分期体系（R-ISS） (ISS标准： I期：β2一MG3.5mg／L和白蛋白35g／L； Ⅱ期：不符合1和Ⅲ期的所有患者； Ⅲ期：β2一MG5.5 mg／L。 (R-ISS标准： I期：ISS I期和细胞遗传学标危患者同时LDH正常水平 Ⅱ期：不符合R-ISSI和Ⅲ期的所有患者； Ⅲ期：ISSlll期同时细胞遗传学高危患者或LDH高于正常水平。 治疗开始于患者诊断明确后。 选择治疗方案的依据 根据中国多发性骨髓瘤诊治指南mSMART指南等。MM需要长期的治疗：从诱导、巩固（包括移植）、到维持的一个完整的治疗过程，即整体治疗（total therapy，TT）策略。由于MM具有高度异质性，随着对疾病本质认识的深入，MM的治疗也逐渐发展根据危险度分层的个体化治疗策略。目前的危险度分层主要依据患者的生化、肾功能、细胞遗传学和基因表达谱等。根据患者的上述特征，对选择治疗方案具有指导意义:1.现已证实包含硼替佐米的方案可能克服包括高β2微球蛋白、肾功