头颈部腺样囊癌研究进展-2017.ppt

* Adenoid cystic carcinoma of the head and neck 头颈部腺样囊性癌 常见于腮腺、颌下腺、小涎腺 小涎腺肿瘤最常见类型，大涎腺（腮腺、颌下腺）常见 可发生于泪腺、耵聍腺、鼻腔、鼻窦、气管、喉等 1853首次报道 易侵犯神经、局部复发 淋巴转移少见，血性转移多见（肺、骨、肝） 简介 发病率低（3-4.5/百万/年） 占头颈部恶性肿瘤1%，涎腺肿瘤10-27.9% 丹麦：占涎腺肿瘤的27.9% 占腮腺癌的1/6，占颌下腺癌的40% 占小涎腺癌32-71%（常见于硬腭、鼻窦、口腔） 各年龄均可发病，好发于中老年（50-60+岁常见） 无显著危险因素，但发病率与吸烟相关 流行病学 AdCC含两种基本细胞成分： 导管/腺上皮细胞：核圆形，胞质嗜酸性，围绕在腺腔周围 基底样细胞：细胞少，胞质稀少，胞核位于中央、染色质丰富， 围绕 在间质或基底膜样物质周围 组织学3个亚型 管状型（预后较好） 筛状型 实性型（易转移、预后差） 病理 病理 (A) 筛状型 (B) 管状型[L管] (C) 实性型[N神经侵犯] 病理分级： I级：管状型/筛状型，无实性型成分 II级：筛状型，混有实性型成分30% III级：实性型 病理学诊断 细针针吸活检（FNAB） 组织病理活检（金标准） 病理 病理 A.口底AdCC [T肿瘤，E口腔上 M肌肉] B. AdCC侵犯腮腺 C. 高侵袭性肿瘤“手指”状浸润软组织，包绕神经[N] 神经侵犯 作者 杂志 时间 结果 Sequeiros Santiago G Acta Otorrinolaringol Esp 2005 神经侵犯是预后不良因素 与远转相关 Amit M Head Neck 2014 2014 神经侵犯是预后不良因素 但神经侵犯不能预测远处转移 Teymoortash A Histopathology 2014 侵犯神经者较邻近（但未侵犯）神经者的复发率高 分子生物学 功能 标志物 临床应用 细胞增生 Ki-67 预后标记物 生长因子受体蛋白和配体 VEGF EGFR (HER-1) 预后标记物 预后标记物和治疗靶点 细胞周期癌基因 Cyclin D1 PI3K/AKT信号通路 预后标记物 潜在治疗靶点 DNA损伤修复蛋白 p53 预后标记物 雌激素受体 雌激素受体 潜在治疗靶点 转录因子 MYB EN1 诊断和预后标记物 预后标记物 细胞粘附蛋白 E-cadherin ICAM-1 69 Ezrin/CD44v6 70 LK 71 uPAR 预后标记物 惰性病程，但残存/复发常见，晚期可转移 *常见症状：肿块缓慢增大（98%），疼痛（48%），溃疡（30%） 症状与位置关系 临床特点 部位 症状 腮腺 面瘫 硬腭 溃疡/口腔-窦瘘 喉 呼吸困难 鼻/鼻窦 鼻塞/面部疼痛/鼻出血/眼部症状 术前CT、MRI CT和MRI分别对骨受侵和软组织受侵有优势 感觉异常/疼痛或运动神经障碍需行 MRI评估相应神经受侵 *MRI较CT判断颅底神经受侵有优势 18F-FDG PET诊断远转 但部分涎腺癌无FDG高摄取/腮腺炎症致FDG高摄取 影像诊断 *Hanna et al. Arch Otolaryngol Head Neck Surg.2007. 治疗受肿瘤位置、分期、病理分级等影响 常见治疗方案：手术+术后放疗 进展期AdCC:化疗及靶向药物被广泛研究 不可治愈的AdCC:无症状者可观察，有症状/进展快者化疗 治疗 金标准：根治性手术（确保切缘阴性）+术后放疗 *手术+放疗优于单纯放疗 **部分AdCC难完全切除(80%侵犯颅底者切缘阳性) 腮腺AdCC若无术前面神经受累，需保护面神经 治疗 *Mendenhall et al. Head Neck. 2004. **Casler et al. Otolaryngol Head Neck Surg.1992. 支持 不支持 对头颈部AdCC行选择性颈清扫以明确分期和提高区域控制 因选择性颈清扫发现15.38% 转移 仅对淋巴结阳性者行颈清扫：因AdCC（尤其腮腺）淋巴结转移率低 但小涎腺癌淋巴结转移率较高(舌、舌根、口底),上述部位伴淋巴/血管受侵可考虑选择性颈清扫 治疗 颈清扫 争议：选择性颈清扫较颈部放疗是否能提高区域控制率 Lee et al. Head Neck. 2014. 治疗 放疗方式 放疗剂量 单纯放疗 高危区：66Gy(2Gy/f), 70-70.2Gy