自身免疫性溶血性贫血的治疗发展-副本.doc

自身免疫性溶血性贫血的研究及治疗 学号：201010012922 姓名：孙先沛 班级：2010临床29班 摘要：自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanaemia，AIHA)主要是由于免疫功能紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在血清中，使红细胞致敏，或激活补体，导致红细胞破坏加速造成的获得性溶血性贫血。本文将 从该病的流行病学、症状体征、诊断检查、疾病病因、病理生理、疾病诊断、病史及症状、体检发现、辅助检查、鉴别诊断、疾病治疗、疗效判断、中医认识、预防常识等方面的研究作简要阐述，同时着重对该病的治疗发展作总述。 关键词： 溶血性贫血 免疫功能 自身抗体 病症研究 病症治疗 一、流行病学 20世纪60年代，美国学者报道自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanaemia，AIHA)的人群年发病率为1.25/10万；瑞典为2. 0/10万。AIHA可发生于任何年龄，但多数患者年龄超过40岁，发病年龄高峰在70～80岁。女性多于男性。种族间无显著差别。家庭聚集性不明显，个别报道1家几个AIHA患者，但其皆继发于其他自身免疫性疾病或淋巴细胞增殖性疾病。我国上海、天津、北京等地曾发表过AIHA病例构成比资料，未见人群发病率报道。本病可发生于任何年龄，以成人多见女性稍多于男性。原发者约占45%。 二、 疾病简介 自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemolyticanaemia，AIHA)隶属于免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；自身免疫病（三级学科）。 其科学定义是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。该病临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热和溶血起病者较少见。急性型多见于小儿，但有时也见于成人，往往有病毒感染史。起病急骤，寒战、高热、腰痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克，神经系统表现有头痛、烦躁以至昏迷。由于产生了抗自身红细胞的抗体，而使自身红细胞破坏产生的溶血。是贫血中最常见的类型。当人的免疫监视功能异常和红细胞的抗原性发生变化或外来感染如支原体与红细胞有相同的抗原性时，则会产生自身抗体。 三、疾病病因与病生机制 　　本病可为原发性，也可继发于结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病)、造血系统肿瘤(慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤)、感染(支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)、药物(左旋或甲基多巴等)、溃疡性结肠炎等。患者红细胞通常认为是正常的，但其表面长吸附有不完全抗体——Igg和（或）。被致敏的红细胞并不在血管内溶血，而在单核-巨噬细胞系统内为巨噬细胞所破坏，也可能仅一部分膜被拖住消化。由于膜的不断丧失，终至成为球形细胞，在脾索内被阻留而吞噬。如果膜上同时存在IgG和可加速致敏红细胞被脾破坏。巨噬细胞对致敏细胞的破坏决定于“附着”及“摄入”两种作用。受体与“附着”有关而“摄入”则依赖于IgG-Fc受体。两种受体有相互协同作用。如果单独附着，溶血并不严重，因为未能进一步被摄入，不致造成吞噬。吸附的红细胞多在肝内被阻留破坏，是由于肝内血流丰富，具有更多的吞噬细胞。 AIHA发病机制主要包括抗自身红细胞抗体产生及溶血的发生。 1.抗体产生 ：抗原变异、抗体产生异常、交叉免疫 　2.溶血发生 (1)血管外溶血：自身血细胞抗体(主要是温型抗体)与红细胞(有时包括白细胞和血小板)结合，使抗体的Fc端构型发生变化，并同时激活少量补体使红细胞膜上黏附一定量的C3b/C4b，构型发生变化的Fc端及C3b/C4b分别与单核巨噬细胞上的Fc受体及C3b/C4b受体结合，最后导致红细胞被单核巨噬细胞吞噬、溶解、破坏；当破坏的红细胞量超过骨髓产生的红细胞量时，机体就发生贫血；当单核巨噬细胞释放出较多破坏红细胞的代谢产物～间接胆红素时，就会引起胆红素代谢紊乱，发生高胆 红素血症(黄疸，血清间接胆红素增高，尿胆原或尿胆素增高，胆结石或胆囊炎，严重时甚至可发生“核黄疸”等)；当此型溶血反复、长期发生时，单核巨噬细胞系统就会反应性增殖，出现肝、脾大。 (2)血管内溶血：某些自身红细胞抗体(主要为冷型抗体)在血管内与红细胞结合，引起红细胞凝集并同时结合、激活补体；补体直接破坏红细胞，进而引起血管内溶血。当溶血超过骨髓的代偿能力时，机体就会发生贫血。 四、 基本分类 根据抗体作用的最适温度，本病可分为两类：温抗体型与冷抗体型； (1)温抗体型AIHA：温抗体一般在37℃时最活跃，主要是IgG，少数为IgM。按病因可分为特发性和继发性2种，可发生于任何年龄，20% ~30%