第20章.自身免疫与免疫学检验 免疫学 .ppt

第二十章 自身免疫病 与免疫学检验 Department of Clinical Immunology, Guangdong Medical College， shijing Lv 2011.11 第一节 概 述 自身免疫病(autoimmune disease, AID)是指由于过度 而持久的自身免疫反应导致组织器官损伤并引起 相应器官病变或临床症状的一类疾病。 自身免疫耐受(autoimmune-tolerance)是免疫系统对 自身的组织和细胞不产生或仅产生微弱的免疫应答。 自身抗体(autoantibody)： 某些原因使自身免疫耐受遭到破坏时，免疫 系统就会对自身组织成分发生免疫应答，产生 针对自身成分的抗体。 自身免疫(autoimmunity)： 某些原因使自身免疫耐受遭到破坏时，免疫 系统对自身组织成分发生免疫应答产生针对 自身成分的自身抗体和/或自身反应性淋巴 细胞的现象。 自身免疫在维持免疫自身稳定起重要作用： 健康人体内大多数自身抗体的效价较低，不足 以引起自身组织的损伤，但可协助清除衰老蜕变 的自身成分，故亦称为“生理性自身抗体”。 一、自身免疫性疾病的基本特征： ①多数病因不明，女性高发，具遗传倾向性; ②可检出高效价的自身抗体和/或自身反应性 T淋巴细胞; ③病程较长，呈反复发作和慢性迁延不愈，疾 病转归与自身免疫应答的强度密切相关; ④ 肾上腺皮质激素等免疫抑制治疗可缓解症状; ⑤常有其他自身免疫性疾病同时存在; ⑥可在体外复制出相关动物病理模型。 二、自身免疫性疾病的分类（尚无统一的分类标准） （一）按自身抗原的分布范围分两类： 1.器官特异性自身免疫性疾病 2.非器官特异性自身免疫性疾病 1.器官特异性自身免疫性疾病 特点：①病变局限于某一特定器官或组织; ②其自身抗原为该器官组织的特定成分; ③预后较好。 2.非器官特异性自身免疫性疾病 特点：①侵犯多种器官组织; ②自身抗原为多种器官组织所共有的成 分(如细胞核成分、线粒体等); ③病变广泛、预后不良。 器官特异性和非器官特异性自身免疫性疾病分类(P257表20-1 ) （二）按发病部位的解剖系统分类 结 缔组 织: 系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎 内分泌系统: 桥本甲状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病等 消 化系 统: 萎缩性胃炎、溃疡性结肠炎、 血 液系 统: 恶性贫血、自身免疫性溶血性贫血、特发 性血小板减少性紫癜、特发性白细胞减少症 （三）按发病先后分类 1.原发性自身免疫性疾病: 与遗传因素密切相关，原发病因不明。 2.继发性自身免疫性疾病: 与遗传无关，一般愈后良好，多属器官特异 性自身免疫性疾病，如：慢性活动性肝炎、 交感性眼炎等。 第二节 自身免疫性疾病 发生的相关因素 一、自身抗原因素 1.隐蔽抗原的释放 ①隐蔽抗原的定义 ②临床病例：例：精子抗原不育、桥本甲状腺炎、 眼外伤引发交感性眼炎(图20-1)