[医药卫生]血液系统下.ppt

第五章 白血病 第一节 概 述 白血病 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。 【发病情况】 我国白血病发病率约为2.76/10 万。在恶性肿瘤所致的死亡率中， 白血病居第6位（男）和第8位 （女）；儿童及35岁以下成人中， 则居第1位。 【病因和发病机制】 人类自血病的病因尚不完全清楚。 （一）生物因素 主要是病毒和免疫功能异常。病毒感染机体后，作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内，一旦在某些理化因素作用下，即被激活表达而诱发白血病；部分免疫功能异常者，如某些自身免疫性疾病患者白血病危险度会增加。 （二）物理因素 包括X射线、γ射线等电离辐射。早在1911年首次报道了放射工作者发生白血病的病例。据国外调查的资料证实，1929-1942年放射科医师白血病的发病率为非放射科医师的10倍。日本广岛及长崎受原子弹袭击后，幸存者中自血病发病率比未受照射的人群高30倍和17倍 。 （三）化学因素 多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。早年制鞋工人（接触含苯胶水）的发病率高于正常人群的3～20倍。有些药物可损伤造血细胞引起白血病，如氯霉素、保泰杞所致造血功能损?者发生癝血病的危险性搾著增高。 ?四）遗传因素 家●性白血病约占白血病的千分之七。单卵孪生?，?果一个人发生白血?，另一个人的发嗅率为1/5，?双卵孪生者高!2倍。 ?五）其他血液畅 某些血液痁最终可能发展为白血?，如骨髓墚生异常综合征、淋巴嘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性蠀红蛋白尻症等。 分类 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病（AL）的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。慢性白血病（CL）的细胞分化停滞在较晚的阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程为数年。 二、根据主要受累的细胞系列可将AL分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓细胞白血病（AML）。 CL则分为慢性髓细胞白血病（CML），慢性淋巴细胞白血病（CLL）及少见类型的白血病如：毛细胞白血病（ HCL）、幼淋巴细胞白血病（PLL）等。 第二节 急性白血病 AL是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。 【分类】 国际上常用的法美英FAB分类法将AL分为ALL及AML两大类。 ALL共分3型。 L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主。 L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径＞12μm）为主。 L3（Burkitt型）：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。 AML共分8型。（了解） M0（急性髓细胞白血病微分化型 ） M1（急性粒细胞白血病未分化型） M2（急性粒细胞白血病部分分化型） M3（急性早幼粒细胞白血病） M4（急性粒-单核细胞白血病） M5（急性单核细胞白血病） M6（红白血病） M7（急性巨核细胞白血病） WHO髓系和淋巴肿瘤分类法（2001）将患者I临床特点与形态学 和细胞化学、免疫学 、细胞遗传学 和分子生物学 结合起来，形成MICM分型。 【临床表现】 AL起病急缓不一。急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血。缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。 （一）正常骨髓造血功能受抑制表现 1．贫血 部分患者因病程短，可无贫血。半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于MDS者。 2．发热 半数患者以发热为早期表现。可低热，亦可高达39～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。虽然白血病本身可以发热，但高热往往提示有继发感染。 感染可发生在各个部位，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。 3．出血 以出血为早期表现者近40％。出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。眼底出血可致视力障碍。APL易并发凝血异常而出现全身广泛性出血。 颅内出血时会发生头痛、呕吐、瞳孔大小不对称，甚至昏迷而死亡。有资料表明AI。死于出血者占62.24％，其中87％为颅内出血。大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少、凝血异常以及感染是出血的主要原因。 （二）白血病细胞增殖