临床医学课件小集-系统性红斑狼疮.ppt

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临床医学课件小集-系统性红斑狼疮

医学课件 系统性红斑狼疮 SLE SLE是一种具有明显遗传背景,由感染、激素等等触发因子与外环境(紫外线等理化因子)内环境(人体免疫状况)诸多因素的共同相互作用而引起机体免疫调节紊乱自身免疫性疾病。 流行病学 1患病率:70.41/10万人,女性为113.33/10万人 。 2患病年令:20~45。 3男女比:1:7~9 病因 一 遗传: 1 家族性 2 HLA 3流行病学 4基因学研究 、 二 触发因子: 1感染------微生物诱导或改变宿主抗原、分子模拟学说。 2 食物 烟草 3 药物 化妆品 4 阳光(紫外线) 5 其他理化因子 激素 1性激素 雌激素 TCR 泌乳素 2皮质激素 免疫调节紊乱 1T细胞-------TH1/TH2 2B细胞------- 3细胞因子 炎性介质 4细胞凋亡 病理 一般性: 炎性细胞浸润 纤维素样改变 淀粉样变等等 特殊性: 肾 心 脾 临床表现 特征性:可急性发作,也可慢性发作。多为加重与缓解交替。 脏器损害: 皮肤黏膜 80% 关节肌肉 90% 肺胸膜 70% 心血管 80% 胃肠道 50% 肾 90% 神经精神 60% 血液免疫 50% 其他 合并症与并发症 实验室检查 一般性: 常规检查 靶器官检查 炎性实验室检查 细胞体液免疫功能 特殊性: ANA------dsDNA AHA mDNA ENA------sm SSA/SSB 其他------ACL ANCA 抗核抗体 自身抗体:指抗自身组织、器官、细胞及其成分的抗体 ANA:指抗细胞核成分(DNA,RNA,蛋白质和酶)的抗体。ANA存在一个谱 ANA新概念:抗核酸(Nucleic acid)和核蛋白(Nucleoprotein)抗体的总称 某些核抗原成分在核仁和胞浆内比核质内更丰富 ANA检测的意义 有助于疾病的诊断,如抗Sm是SLE标记抗体;抗ScL-70 是SD的标记抗体,抗Jo-1是PM/DM的标记抗体 观察疾病活动度和治疗反应 研究发病机理 荧光显微镜下ANA的染色型别 均质型:与抗组蛋白和抗DNA有关 斑点型:与抗ENA有关 周边型:与抗dsDNA有关 核仁型:4-6sRNA 着丝点型:在SD及CREST中出现 ANA分类 抗DNA(dsDNA,ssDNA) 抗组蛋白(Histone) 抗非组蛋白(Non-histone,Extractable Nuclear Antigen,ENA) 抗核仁(Nucleolus) 抗双链DNA抗体 (短膜虫免疫荧光法) 病例数 阳性率(%) 正常人 110 0 系统性红斑狼疮 64 活动期 31 93.6 缓解期 33 3.0 类风湿关节炎 60 1.8 硬皮病 13 0 多发性肌炎 8 0 干燥综合症 15 0 白塞病 5 0 非结缔组织病 222 1.7 抗双链DNA抗体 (短膜虫免疫荧光法 ?1:5) 抗组蛋白抗体 (酶联免疫吸附法?X?2SD) 系统性红斑狼疮 50% 其他结缔组织病 23-3

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