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[小学教育]浙江大学生物化学与分子生物学笔记蛋白质降解与氨基酸代谢2
氨基酸合成家族： 合成前体分类 氨基酸生物合成总图 以丙酮酸为前体合成的氨基酸 以?-酮戊二酸为前体 合成的氨基酸 以草酰乙酸为前体 合成的氨基酸 以丙酮酸、?-酮戊二酸、草酰乙酸为前体合成氨基酸 以PEP及赤酮糖为前体 合成的氨基酸 以PEP及赤酮糖为前体合成的氨基酸 以PEP及赤酮糖为前体 合成的氨基酸 以3-p-甘油酸为前体 合成的氨基酸 以3-p-甘油酸为前体 合成的氨基酸 以5-p-核糖为前体合成His Ser的合成 Glu合成Pro His合成Glu 三种非必需氨基酸和六种必需氨基酸由草酰乙酸和丙酮酸合成 Gly,Ser代谢 甘氨酸的两个代谢命运 丝氨酸与甘氨酸 分枝氨基酸代谢 分枝氨基酸代谢1 分枝氨基酸代谢2 槭糖尿病（Maple Sugar Urine Disease, MSUD） 遗传性疾病，三个分枝氨基酸分解代谢障碍所致，患者智力发育不全、尿中出现三个分枝氨基酸及其相应的酮酸。先天缺乏?-keto acid decarboxylase(也叫dHE)（催化?-keto acid的氧化脱羧），分枝氨基酸生成酮酸后只有氧化脱羧途径可走。 Trp作为前体 Phe羟化为Tyr 二氢蝶呤转变为醌式二氢蝶呤 Phe分解为乙酰乙酸 Phe,Tyr代谢 苯丙酮尿症（Phenylketonuria,PKU） 患者血及尿中Phe及苯丙酮酸浓度高，患者智力低下，多停留在儿童阶段，肤发颜色较浅，血中Adrenalin也低。先天缺乏Phe hydroxylase。 苯丙酮症的 苯丙氨酸代谢 白化病（Albinism） 缺乏Tyrosinase(Tyr 3-单氧酶)，Tyr不能生成黑色素。 黑尿症（Alkaptonuria） 缺乏黑尿酸氧化酶。 Phe,Tyr代谢缺陷 影响氨基酸代谢的人类 遗传疾病 Tyr合成黑色素、多巴 Tyr合成肾上腺素等 Tyr合成吲哚乙酸 Arg合成磷酸肌酸 His合成组胺 鸟氨酸合成腐胺、 亚精胺、精胺 Glu合成GABA Cys合成牛磺酸 * *
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