姑息手术在复杂先心病中的应用上海儿童医学中心鲁亚南.ppt

姑息手术在复杂先心病中的应用 胸外科 鲁亚南 姑息手术定义 相对解剖纠治而言 也称减状手术 目的：改善血液动力学，使患者能耐受生存、允许其生长发育，等待时机作根治或延长生命 先心病手术治疗趋势 低龄化 复杂化 大多数先心病都可以通过手术根治，有些过去不能根治的复杂畸形，也能I期根治，然而姑息手术仍占18-20％ 姑息手术存在的原因 疾病本身形态结构原因： 如：功能性单心室 I期根治风险太大 如：重症TOF、分期Fontan 技术、设备条件限制 姑息手术分类 按手术目的分： 增加肺血流手术 减少肺血流手术 增加体-肺循环血液混合手术 复合型姑息手术 增加肺血流手术 体－肺分流术 B-T分流：Blalock和Taussig 1945 Potts 分流：Potts 1946 Waterston分流：Waterston 1962 改良B-T分流：Redo和Echer 1963 改良B-T分流 Gold随访了1985－1990年5年间行112次B-T分流手术，手术平均年龄3月，其中26％采用经典分流术，其余采用改良分流术，术后早期死亡3例，存活病人肺血管得到不同程度的发育。21％病人出现充血性心衰表现，大多为行经典手术的病人。 增加肺血流手术 右室流出道疏通术 Brock手术：闭式，手术风险大，摒弃不用 右室流出道补片扩大术：kirklin 右室流出道重建术：homograft、Gortex血管、心包管道 肺动脉单源化手术 右室流出道疏通标准 手术时补片为根治术时宽度的1/2～1/3 术后动脉血氧饱和度吸纯氧时达90％以上，不吸氧时保持在85％～90％ 用该方法对肺动脉发育不良的法洛四联症及室间隔完整型肺动脉闭锁患儿进行一期手术效果良好，可显著降低一期根治的手术死亡率，术后肺动脉均可发育，几乎所有病人在术后6月～2年可得以二期根治。 增加肺血流手术 体静脉-肺动脉分流术 体－肺分流：增加心脏负荷，术后心衰 Glenn术：1958 双向腔肺分流术（改良Glenn） 半Fontan术 一室半修补术 减少肺血流姑息手术 肺动脉离断术 肺动脉环缩术 减少肺血，降低肺动脉高压，避免梗阻性肺血管病变 分期Switch术时左室准备 环缩的程度需依据病变情况决定，一般来讲要使远端肺动脉压力降至正常压力30mmHg，或为体动脉压力的1/3～1/2；青紫患儿吸40％～50％浓度氧时动脉氧分压不低于35～40mmHg或经皮氧饱和度下降不超过10％。 增加体肺循环血流混合的姑息手术 房隔造口术： 1950年Blalock和Hanlon 治疗TGA 球囊房隔扩开术 1966年Rashkind和Miller 导管房隔切开术 1982年Park 复合型姑息手术 如肺动脉环缩＋B-T分流术 右室流出道补片扩大＋B-T分流术 左室发育不良的分期手术 左心发育不良综合征 主动脉瓣闭锁或严重狭窄和升主动脉发育不良，约35～80％的病例伴有主动脉缩窄。 二尖瓣闭锁或发育不良。 左室不发育。 右半心肥大表现右房、右室增大，尤以肺总动脉异常扩大。 存在粗大的动脉导管，房间隔缺损或卵圆孔未闭。 左心发育不良综合征 Norwood手术：单心室修补手术，分2-3期。 * * 右室流出道补片扩大术 双向腔肺分流术 11/2心室修补术 Norwood I期