杜氏病.ppt

fdgfdg * 杜 氏 病 1.疾病概述 2.病因与发病机制 3.临床症状 4.内镜下表现特点 5.病理特征 6.疾病诊断 7.治疗措施 一、疾病概述 1898年法国外科医生Diieulafoy(迪厄拉富瓦)报道3例因为恒径动脉破裂致上消化道出血而死亡的病例，故该病被命名为Dieulafoy病，又称Dieulafoy溃疡Dieulafoy损害、黏膜下恒径动脉综合征等，简称杜氏病。 该病是一种胃粘膜下恒径动脉畸形引起的出血,畸形的动脉直径通常为1～3mm,80%以上的Dieulafoy病发生于食管胃连接处的6cm之内的胃部,通常是在小弯侧,可能是由于这个区域的血液供应直接来源于胃左动脉,因而会出现这样粗管径的粘膜下动脉畸形。而胃的其他部位的血液供应来源于粘膜下血管丛的分支,这些分支的管径较小,故发生较粗管径动脉畸形的可能性较小。该病发病前症状隐匿,急性起病,出血量大且反复发作，极易发生误诊漏诊，诊断较为困难，常导致失血性休克，可直接威胁患者生命。 二、病因与发病机制 该病病因尚不明确，一般认为本病是一种先天性血管病变，在胃底郎有一支粗大的扭曲的厚壁动脉，—般无动脉硬化或动脉瘤表现，而有人认为本病是一种与年龄相关的血管退行性病变。由于血管在黏膜下呈瘤样扩张,或保持较粗管径,其上黏膜受压萎缩形成溃疡,促使动脉壁坏死,最后导致血管破裂出血。 三、临床症状 　　 Dieulafoy病是一种较少见的引起消化道大出血的病因，约占上消化道出血的1.5%。本病好发于中老年，男性居多，主要临床表现为无前驱症状的突然的可致命的大呕血，也有以黑便为主，本病的另一个特点是反复大出血，相隔数小时、数日，病情发展迅速，呈进行性加重。出血可暂时停止，其间内镜检查见不到血迹残留或出血灶。如合并消化性溃疡及胃炎等，出血前可有相应的症状。少数病例可发生在手术、饮酒、服某些药物应激之后，失血性休克约占54%～100%。 四、内镜下表现特点 杜氏病病灶镜下表现:①贲门区黏膜局灶性缺损伴喷射状出血;②胃黏膜浅表凹陷中间有血管走行,表面有凝血或血痂;③偶尔可见小动脉孤立突出于黏膜表面,有时可见搏动性出血;④更少见的是黏膜表面呈出汗样渗血,这种类型常在活动性出血时被发现⑤病灶小，直径2～5 mm，为孤立性黏膜糜烂或浅表溃疡，可深达黏膜肌层，其中央可见小动脉破裂出血，或破裂小动脉由血栓堵塞，呈“火柴头”样；⑥病灶常位于胃贲门小弯侧，80％病变位于贲门下6 cm内；亦有极少数病灶位于十二指肠、空肠或升结肠。 杜氏病 五、病理特征 　　 杜氏病的病理特征为：(1)病变底部胃粘膜缺损，伴类纤维素坏死；(2)在缺损部有粗大的厚壁动脉袢；(3)粘膜肌层下有纡曲而结构异常的动脉；(4)邻近动脉有粗大的厚壁静脉；(5)固有层有淋巴组织汇聚。 六、疾病诊断 1、随着内镜的应用,纤维胃镜检查成为了本病的主要诊断方法,特别是急诊胃镜检查，初次内镜检查,杜氏病的确诊率49%,33%的病例需再次或多次内镜检查以明确出血部位,内镜可见孤立性浅表溃疡或糜烂，约为2-5 mm大小，基底常有动脉突起；出血部位多在胃-食道连接处6 cm以内的小弯侧。　　 2、选择性腹腔动脉造影在活动性出血速度达0.5 ml/min以上时，可见造影剂从胃左动脉分支进入胃腔，明确出血部位及性质，因而阳性率高。但该方法在设备和技术上要求较高。且必须在出血期进行每分钟出血量达0.5ml 才能得到阳性结果 3、放射性核素闪烁摄影也可用于诊断杜氏病，其在胃肠道出血速度达0.05-0.1 ml/min时，即能测定到放射性核素从血管内外溢到胃肠腔内。 4如内镜反复检查均为阴性或DSA未能发现出血部位情况下,外科手术探查仍为一种不可替代的方法 杜氏病发病隐匿，极易发生漏诊和(或)误诊。 主要原因有：①在病情平稳后没有尽早内镜检查。应该在出血后24 h内进行，越早越好；②出血量大者胃内的积血吸引不充分。应充分吸引积血，必要时以生理盐水冲洗．冲洗后立即检查，适量充气，使黏膜皱襞展平，同时注意改变病人的体位，使检查范围扩大，视野更清楚，便于发现病灶：③病灶隐匿，位置特殊。内镜检查时应该注意重点检查好发部位(食管与胃连接处以下6 cm的范围)，同时认真检查少发部位；④Dieulafoy病与其它疾病(如消化性溃疡)共存．如病人因服用非甾体类抗炎药致消化道出血而行内镜检查．内镜检查医师在发现溃疡等疾病后，满足于当前诊断而结束内镜检查，也可以造成漏诊；⑤临床医师与内镜专职医师缺乏沟通．内镜专职医师对病史不了解；⑥临床医师与内镜专职医师对本病认识不足。 七、治疗措施 Dieulafoy病内科单纯药物治疗效果差,因其发病机理与常见消化道出血病因不同