新生儿出血症资料.pptx

新生儿出血症 高城 定义 新生儿出血症(HDN)是由于维生素K缺乏而导致体内某些维生素K依赖凝血因子活性降低的自限性出血性疾病。近年来，由于对初生婴儿出生时常规注射维生素K1，此病发生率已明显减少。 病因以及发病机制 发病机制：Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X等凝血因子主要在肝微粒体内合成，在此过程中须维生素K参与，这些凝血因子前体蛋白的谷氨酸残基才能丁一羧基化，羧基型蛋白具有更多的钙离子结合位点，然后方具凝血的生物活性。当维生素K缺乏时，上述维生素K依赖因子不能羧化，只是无功能的蛋白质，因此不能参与凝血过程而致出血。 本病与下列因素有关： ①肝脏储存量低：母体维生素K经胎盘通透性很低，仅1／10的量到达胎儿体内；母亲产前应用抗惊厥药、抗凝药、抗痨药等，干扰维生素K的储存或功能。 ②合成少：新生儿刚出生时肠道尚无细菌，或使用广谱抗生素抑制肠道正常菌群，均使维生素K合成不足。 ③摄人少：母乳中维生素K含量明显低于牛乳，因此纯母乳喂养的婴儿多见；刚出生时摄人少、获得的维生素K量亦少。 ④吸收少：有先天性肝胆疾病、慢性腹泻可影响维生素K的吸收。 临床表现 根据发病时间分为3型。 1．早发型 生后24小时之内发病，多与母亲产前服用干扰维生素K代谢的药物有关，少数原因不明。轻重程度不一，轻者仅有皮肤少量出血或脐残端渗血；出血严重者可表现为皮肤、消化道、头颅等多部位、多器官出血，颅内出血常是致命的。 2．经典型 生后第2～5天发病，早产儿可迟至生后2周发病。表现为皮肤瘀斑、脐带残端渗血、胃肠道出血等，而一般情况好，出血呈自限性。 3．晚发型：生后1～3个月发病，多见于纯母乳喂养、慢性腹泻、营养不良、长期接受全静脉营养者。除其他部位出血外，几乎均有颅内出血，死亡率高，幸存者遗留神经系统后遗症。 辅助检查 1．凝血酶原时间和部分凝血活酶时间均延长，血小板正常。 2．测定活性Ⅱ因子与Ⅱ因子总量比值 ：两者比值小于1时提示维生素K缺乏。 3．测定无活性凝血酶原 ：直接测定无活性凝血酶原，阳性提示维生素K缺乏。 诊断及鉴别诊断 根据有高危病史、发病时间、临床表现、实验室检查及维生素K治疗有效即可诊断，需与以下疾病鉴别。 1．新生儿咽下综合征：婴儿在分娩过程中咽下母血，生后不久即呕血和(或)便血。但本病无其他部位出血及贫血，凝血机制正常；经1％碳酸氢钠洗胃1～2次后不再呕血。 2．新生儿消化道出血：坏死性小肠结肠炎、应激性溃疡、先天性胃穿孔等可出现呕血或便血。但患儿常有窒息、感染或使用激素等原发病史，一般情况较差，腹部体征明显，易与新生儿出血症鉴别。 3．新生儿其他出血性疾病：血小板减少性紫癜有血小板明显降低；DIC常伴有严重原发疾病，纤维蛋白原和血小板减少；血友病患儿以男性多见，且多有家族史，主要表现为外伤后出血不止。 治疗以及预防 治疗： 出血者可给予维生素K1 1--2mg静脉滴注，出血可迅速停止；通常2小时内凝血因子水平和功能上升，24小时完全纠正。严重者可输新鲜冰冻血浆10—20ml／kg，以提高血浆中有活性的凝血因子水平。 预防： 母孕期服用干扰维生素K代谢的药物者，应在妊娠最后3个月期间及分娩前各肌注1次维生素K1 10mg。纯母乳喂养者，母亲应口服维生素K120mg欲，每周2次。所有新生儿出生后应立即给予维生素K1 0.5一lmg肌注1次，以预防晚发性维生素K1缺乏。早产儿、有肝胆疾病、慢性腹泻、长期全静脉营养等高危儿应每周静脉注射1次维生素K1 0.5～lmg。